醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院

  指導意見：

  海綿狀血管瘤主要由異常擴張的血管竇和纖維組織構(gòu)成，屬于先天性血管畸形。其結(jié)構(gòu)特點包括薄壁血管腔、缺乏平滑肌層的內(nèi)皮細胞排列，以及周圍包裹的纖維結(jié)締組織。

  1、血管竇結(jié)構(gòu)

  海綿狀血管瘤的核心組成是大小不等的血管竇，這些竇腔由單層內(nèi)皮細胞構(gòu)成，缺乏正常血管的彈性纖維和平滑肌層。血管竇之間相互連通形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)，竇內(nèi)充滿緩慢流動的血液，容易形成血栓或鈣化灶。這種結(jié)構(gòu)導致血管脆性增加，可能引發(fā)自發(fā)性出血。

  2、纖維基質(zhì)

  血管竇周圍包裹著大量膠原纖維和纖維結(jié)締組織，形成支撐框架。這些纖維成分可能來源于血管壁發(fā)育異常，也可能繼發(fā)于反復微出血后的組織修復反應。纖維基質(zhì)的增生程度與病變的穩(wěn)定性相關(guān)，過度增生可能壓迫周圍正常組織。

  3、血栓與鈣化

  由于血流淤滯，血管竇內(nèi)常見不同時期的血栓形成，陳舊性血栓可發(fā)生鈣鹽沉積。這些繼發(fā)改變在影像學檢查中表現(xiàn)為特征性的鈣化點，也是部分患者出現(xiàn)癲癇等癥狀的病理基礎(chǔ)。血栓機化過程會進一步刺激纖維組織增生。

  4、內(nèi)皮細胞異常

  病變區(qū)域的內(nèi)皮細胞存在增殖活性增高現(xiàn)象，但不同于惡性腫瘤的無限增殖。這些細胞可能攜帶特定基因突變，導致血管生成調(diào)控失常。內(nèi)皮細胞間連接結(jié)構(gòu)不完善，是血管滲漏和微出血的 structural 基礎(chǔ)。

  5、周圍組織反應

  瘤體周圍的腦組織或軟組織常出現(xiàn)含鐵血黃素沉積，這是反復微量出血后被巨噬細胞吞噬的結(jié)果。長期存在的病變可能導致膠質(zhì)增生或纖維化，形成假包膜樣結(jié)構(gòu)。這些繼發(fā)改變可能加重占位效應。

  海綿狀血管瘤患者應避免劇烈運動和頭部外傷，定期進行影像學隨訪監(jiān)測病變變化。若出現(xiàn)頭痛加重、癲癇發(fā)作或神經(jīng)功能缺損等癥狀需及時就醫(yī)，必要時考慮手術(shù)切除或放射治療。日常注意保持血壓穩(wěn)定，減少可能增加出血風險的因素。