來源:博禾知道
2024-11-01 12:24 24人閱讀
心肌淀粉樣變屬于浸潤(rùn)性心肌病,是由淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的一種限制型心肌病。心肌淀粉樣變主要有原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變、老年性淀粉樣變、家族性淀粉樣變等類型。
原發(fā)性輕鏈型淀粉樣變與漿細(xì)胞異常增生有關(guān),異常輕鏈蛋白在心肌沉積可導(dǎo)致心室壁增厚、舒張功能受限?;颊呖赡艹霈F(xiàn)呼吸困難、下肢水腫、心律失常等癥狀。診斷需結(jié)合血清游離輕鏈檢測(cè)、心肌活檢等。治療可遵醫(yī)囑使用硼替佐米注射液、來那度胺膠囊等藥物控制漿細(xì)胞增殖,嚴(yán)重者需考慮自體造血干細(xì)胞移植。
繼發(fā)性淀粉樣變多由慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等引發(fā),淀粉樣蛋白A在心肌沉積可導(dǎo)致心包積液、傳導(dǎo)阻滯?;颊叱0橛性l(fā)病癥狀及活動(dòng)后胸悶。治療需針對(duì)原發(fā)病使用甲氨蝶呤片、英夫利西單抗注射液等藥物,同時(shí)配合利尿劑改善心功能。
老年性淀粉樣變與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白異常折疊有關(guān),心肌沉積可表現(xiàn)為心力衰竭伴低血壓。超聲心動(dòng)圖顯示心室壁對(duì)稱性增厚但收縮功能保留。治療可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸軟膠囊穩(wěn)定轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白,避免使用地高辛片等加重舒張功能障礙的藥物。
家族性淀粉樣變?yōu)槌H旧w顯性遺傳病,突變轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白在心肌沉積可進(jìn)展為頑固性心力衰竭?;驒z測(cè)可明確診斷,早期表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變。肝移植可減少異常蛋白生成,同時(shí)需使用美托洛爾緩釋片控制心率。親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查。
局限性淀粉樣變僅累及心房組織,與心房顫動(dòng)密切相關(guān)。淀粉樣蛋白沉積導(dǎo)致心房電機(jī)械分離,患者以心悸、血栓栓塞為主要表現(xiàn)。治療需使用利伐沙班片抗凝,配合胺碘酮片控制心律。心房射頻消融術(shù)可能加重心肌損傷需謹(jǐn)慎選擇。
心肌淀粉樣變患者需限制鈉鹽攝入每日不超過3克,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷。建議每3個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖及血清生物標(biāo)志物,出現(xiàn)體重驟增、夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)及時(shí)就診。保持環(huán)境溫度穩(wěn)定可減少外周血管收縮導(dǎo)致的心臟后負(fù)荷增加,睡眠時(shí)抬高床頭有助于緩解呼吸困難。
心肌病的癥狀和體征主要包括呼吸困難、胸痛、心悸、乏力以及水腫等。心肌病是一組以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為特征的疾病,可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等類型。
呼吸困難是心肌病最常見的癥狀之一,尤其在活動(dòng)后加重。心肌病導(dǎo)致心臟泵血功能下降,肺部淤血,影響氣體交換?;颊呖赡芨械胶粑贝?,平臥時(shí)癥狀更明顯,需墊高枕頭才能緩解。早期可能僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),隨著病情進(jìn)展,輕微活動(dòng)甚至休息時(shí)也會(huì)發(fā)生。建議患者避免過度勞累,及時(shí)就醫(yī)評(píng)估心功能。
胸痛多表現(xiàn)為心前區(qū)壓迫感或悶痛,可能放射至左肩、背部或下頜。心肌病引起心肌缺血或肥厚心肌需氧量增加時(shí)會(huì)出現(xiàn)胸痛癥狀。胸痛常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā),休息后可緩解。若胸痛持續(xù)不緩解或程度劇烈,需警惕急性心肌缺血可能,應(yīng)立即就醫(yī)。
心悸指自覺心跳加快、加重或不規(guī)則,多由心律失常引起。心肌病可導(dǎo)致心臟電活動(dòng)異常,產(chǎn)生室性早搏、房顫等心律失常。患者可能感到心慌、心跳漏跳或心跳劇烈。部分患者可伴有頭暈、黑朦等癥狀。建議記錄心悸發(fā)作時(shí)的癥狀特點(diǎn)和時(shí)間,就診時(shí)提供給醫(yī)生參考。
乏力表現(xiàn)為持續(xù)疲倦、活動(dòng)耐力下降,是心功能不全的常見表現(xiàn)。心肌病導(dǎo)致心臟輸出量減少,組織器官供血不足,代謝產(chǎn)物堆積引起疲勞感?;颊呖赡芨械饺粘;顒?dòng)力不從心,休息后仍不能完全緩解。適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善癥狀,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
水腫多從下肢開始,逐漸向上發(fā)展,按壓可出現(xiàn)凹陷。心肌病引起靜脈回流受阻,血管內(nèi)液體外滲至組織間隙形成水腫?;颊呖赡馨l(fā)現(xiàn)鞋子變緊、襪子勒痕明顯,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腹水、胸腔積液。限制鈉鹽攝入、抬高下肢有助于減輕水腫,但需針對(duì)病因治療。
心肌病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、心率,保持低鹽低脂飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)。遵醫(yī)囑服用改善心功能藥物,如酒石酸美托洛爾片、螺內(nèi)酯片、培哚普利叔丁胺片等。出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)不適時(shí)及時(shí)就醫(yī),完善心臟超聲、心電圖等檢查評(píng)估病情。保持良好的作息規(guī)律,戒煙限酒,控制體重,有助于延緩疾病進(jìn)展。
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