醫(yī)生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過一般治療、藥物治療、生物制劑治療、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等方式治療。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔＳ蛇z傳因素、環(huán)境因素、免疫異常、感染、藥物因素等原因引起。

  1、一般治療

  兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒需避免日曬，外出時使用防曬霜或穿戴防曬衣物。保持規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食上需均衡營養(yǎng)，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，限制高鹽高脂食物。急性期需臥床休息，病情穩(wěn)定后可適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動。

  2、藥物治療

  糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物，可控制炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液有助于抑制異常免疫應(yīng)答。羥氯喹片具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，可長期使用。非甾體抗炎藥如布洛芬混懸液能緩解關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱癥狀。鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏可用于皮膚病變。

  3、生物制劑治療

  利妥昔單抗注射液可靶向清除B淋巴細(xì)胞，適用于難治性病例。貝利尤單抗注射液能特異性抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子，對狼瘡腎炎效果顯著。托珠單抗注射液通過阻斷白細(xì)胞介素-6受體發(fā)揮治療作用。生物制劑需嚴(yán)格監(jiān)測感染風(fēng)險，治療期間避免接種活疫苗。

  4、血漿置換

  血漿置換可快速清除血液中的自身抗體和免疫復(fù)合物，適用于重癥狼瘡患兒。每次治療需置換1-1.5倍血漿量，連續(xù)進(jìn)行3-5次。治療期間需密切監(jiān)測電解質(zhì)平衡和凝血功能?？赡馨l(fā)生低血壓、過敏反應(yīng)等并發(fā)癥，需做好應(yīng)急預(yù)案。

  5、造血干細(xì)胞移植

  造血干細(xì)胞移植通過重建免疫系統(tǒng)治療難治性病例。預(yù)處理方案包括大劑量環(huán)磷酰胺和抗胸腺細(xì)胞球蛋白。移植后需長期服用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病。存在感染、器官毒性等風(fēng)險，需在專業(yè)移植中心進(jìn)行。移植后仍需定期隨訪監(jiān)測疾病活動度。

  兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒需定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體水平和抗核抗體等指標(biāo)。家長應(yīng)幫助患兒建立規(guī)律的服藥習(xí)慣，記錄癥狀變化。避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物如磺胺類。保持居住環(huán)境清潔，減少感染機(jī)會。心理支持很重要，可參加病友互助小組。疫苗接種需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行，避開免疫抑制治療高峰期。