醫(yī)生回答(1)

• 姚偉

  副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，可能對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育、器官功能等產(chǎn)生不同程度的影響。地中海貧血的影響主要有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、骨骼變形、脾臟腫大、心臟負(fù)擔(dān)加重、免疫力下降等。

  1、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

  地中海貧血患兒因長(zhǎng)期慢性貧血，可能導(dǎo)致組織缺氧，影響生長(zhǎng)發(fā)育?；純嚎赡艹霈F(xiàn)身高體重低于同齡兒童、第二性征發(fā)育延遲等情況。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)孩子的生長(zhǎng)曲線，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)干預(yù)或輸血治療。

  2、骨骼變形

  骨髓代償性增生可能導(dǎo)致顱骨增厚、顴骨突出等特殊面容，以及長(zhǎng)骨皮質(zhì)變薄、骨質(zhì)疏松等改變。這種情況在重型地中海貧血患兒中更為常見。建議家長(zhǎng)帶孩子定期進(jìn)行骨密度檢查，并遵醫(yī)囑補(bǔ)充鈣劑和維生素D。

  3、脾臟腫大

  長(zhǎng)期溶血會(huì)導(dǎo)致脾臟功能亢進(jìn)，引起脾臟腫大。脾腫大可能進(jìn)一步加重貧血，并增加感染風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察孩子腹部是否膨隆，避免腹部受到撞擊。嚴(yán)重脾腫大患兒可能需要考慮脾切除手術(shù)。

  4、心臟負(fù)擔(dān)加重

  慢性貧血會(huì)導(dǎo)致心臟代償性增大，長(zhǎng)期可能引發(fā)心力衰竭。患兒可能出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、呼吸急促等癥狀。家長(zhǎng)需限制孩子劇烈運(yùn)動(dòng)，并定期進(jìn)行心臟超聲檢查。必要時(shí)醫(yī)生可能建議使用去鐵胺注射液等藥物減少鐵過載。

  5、免疫力下降

  地中海貧血患兒免疫功能可能受損，更易發(fā)生感染。反復(fù)輸血還可能增加肝炎、艾滋病等血源性感染風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)需做好預(yù)防接種，避免帶孩子去人群密集場(chǎng)所。出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀時(shí)，可遵醫(yī)囑使用頭孢克洛干混懸劑等抗生素治療。

  地中海貧血患兒需要終身管理，家長(zhǎng)應(yīng)建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、鐵蛋白等指標(biāo)。飲食上注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，限制富含鐵的食物攝入。適當(dāng)進(jìn)行溫和運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)。心理支持同樣重要，家長(zhǎng)應(yīng)幫助孩子建立積極心態(tài)，必要時(shí)尋求專業(yè)心理輔導(dǎo)。出現(xiàn)任何異常癥狀都應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案。