來源:博禾知道
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風(fēng)濕肺纖維化不是絕癥,但屬于慢性進(jìn)展性疾病,可通過抗纖維化治療、免疫調(diào)節(jié)治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式干預(yù)。風(fēng)濕肺纖維化通常與自身免疫性疾病、長期炎癥刺激、遺傳易感性、環(huán)境暴露、藥物因素等有關(guān)。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,適用于輕中度肺纖維化患者。這類藥物通過抑制成纖維細(xì)胞增殖減緩肺組織瘢痕形成,用藥期間需定期復(fù)查肺功能。部分患者存在惡心或光敏反應(yīng)等不良反應(yīng),需結(jié)合臨床評估調(diào)整用藥方案。
甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片可用于控制風(fēng)濕病相關(guān)的肺纖維化進(jìn)展,尤其適用于合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性硬化癥的患者。免疫抑制劑需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,感染高風(fēng)險人群需預(yù)防性使用抗生素。治療中可能出現(xiàn)骨髓抑制或肺部感染加重的情況。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者需長期家庭氧療,每日吸氧時間建議15小時以上。便攜式制氧機(jī)或液氧裝置可改善活動耐量,夜間低氧者需配合無創(chuàng)通氣。氧療能緩解呼吸困難并降低肺動脈高壓風(fēng)險,但需注意防火防爆安全。
包括腹式呼吸訓(xùn)練、上肢阻抗運(yùn)動和耐力步行等方案,每周3-5次可提升肺活量。訓(xùn)練時血氧監(jiān)測維持在90%以上,合并肺動脈高壓者需控制運(yùn)動強(qiáng)度。康復(fù)計劃需持續(xù)3-6個月,配合營養(yǎng)支持改善呼吸肌功能。
對于肺功能嚴(yán)重受損且預(yù)期生存期短于2年的患者,可考慮進(jìn)行雙肺移植評估。需排除活動性感染和惡性腫瘤,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%,需嚴(yán)格隨訪管理。
風(fēng)濕肺纖維化患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,冬季注意預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、豆制品,限制高鹽食物以減輕水腫。定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查,出現(xiàn)急性加重需及時住院治療。保持適度有氧運(yùn)動有助于延緩肺功能下降,但需避免粉塵和冷空氣刺激。
肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者通常表現(xiàn)為早發(fā)性肺纖維化,病情進(jìn)展較快?;驒z測有助于明確診斷,治療需結(jié)合氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練,必要時考慮肺移植。家族中有肺纖維化病史的人群應(yīng)定期進(jìn)行肺部檢查。
長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的常見誘因。農(nóng)業(yè)作業(yè)中接觸霉變干草導(dǎo)致的過敏性肺炎也可發(fā)展為肺纖維化。防護(hù)措施包括佩戴專業(yè)防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng)。出現(xiàn)呼吸道癥狀時應(yīng)及時脫離暴露環(huán)境,遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺損傷,最終導(dǎo)致肺纖維化。放射治療也可造成放射性肺纖維化。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肺功能,出現(xiàn)咳嗽氣促等癥狀時需立即就醫(yī)。治療需停用致病藥物,必要時使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終進(jìn)展為肺纖維化。這類患者除肺部癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病,可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和尼達(dá)尼布膠囊,嚴(yán)重者需進(jìn)行免疫抑制劑治療。
重癥肺炎特別是病毒性肺炎后可能遺留肺纖維化改變,新冠肺炎重癥患者也常見此并發(fā)癥。感染后持續(xù)存在的咳嗽和活動后氣促是典型表現(xiàn)。急性期應(yīng)積極抗感染治療,后期可嘗試肺康復(fù)鍛煉,必要時使用乙酰半胱氨酸顆粒促進(jìn)痰液排出。
肺纖維化患者應(yīng)注意保持居住環(huán)境空氣清新,避免接觸煙霧粉塵等刺激物。適量進(jìn)行有氧運(yùn)動如散步、太極拳等有助于改善肺功能,但需避免過度勞累。飲食上應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,多食用新鮮蔬菜水果。冬季注意保暖,預(yù)防呼吸道感染,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查肺功能。
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