醫(yī)生回答(1)

• 王曉彥

  主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  硬皮癥（系統(tǒng)性硬化癥）的典型癥狀主要有皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道功能異常和心肺受累等。該病屬于慢性自身免疫性疾病，可累及多個器官系統(tǒng)。

  1、皮膚增厚變硬

  早期多從手指、面部開始出現(xiàn)皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸向軀干蔓延。皮膚纖維化導(dǎo)致活動受限，面部可能呈現(xiàn)面具樣改變。部分患者伴隨皮膚色素沉著或減退，毛細(xì)血管擴(kuò)張等表現(xiàn)。皮膚活檢可見膠原纖維增生和血管病變。

  2、雷諾現(xiàn)象

  約90%患者遇冷或情緒緊張時出現(xiàn)手指/足趾蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化，由小血管痙攣導(dǎo)致。嚴(yán)重者可發(fā)展成指端潰瘍或壞死。血管超聲檢查可見指動脈血流異常，甲襞毛細(xì)血管鏡檢查能發(fā)現(xiàn)微循環(huán)障礙。

  3、關(guān)節(jié)疼痛

  關(guān)節(jié)腫脹和晨僵常見于手指、腕部等小關(guān)節(jié)，可能被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X線檢查可見關(guān)節(jié)周圍鈣化或骨侵蝕。肌腱摩擦音是特征性表現(xiàn)，由肌腱鞘纖維化引起。

  4、消化道功能異常

  食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸燒心，鋇餐造影可見食管蠕動減弱。腸道病變可能導(dǎo)致腹脹、腹瀉便秘交替。胃竇血管擴(kuò)張癥可引發(fā)隱性出血，胃鏡檢查有助于確診。

  5、心肺受累

  肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致活動后氣促，高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣改變。肺動脈高壓可出現(xiàn)心悸、下肢水腫，右心導(dǎo)管檢查能明確診斷。心包炎或心肌纖維化可能引發(fā)心律失常。

  硬皮癥患者需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，使用保濕劑緩解皮膚干燥，進(jìn)食軟食減輕吞咽困難。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能，早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟受累。避免吸煙和接觸硅塵等環(huán)境誘因，在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療和器官功能維護(hù)。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，必要時使用輔助器具改善生活質(zhì)量。