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2023-09-04 07:41 22人閱讀
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可能會(huì)引起心力衰竭。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,隨著病情進(jìn)展,可能累及心肌,導(dǎo)致心肌功能受損,進(jìn)而引發(fā)心力衰竭。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要影響骨骼肌,但部分類(lèi)型如杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良和貝克型肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)累及心肌。心肌受累后,心肌細(xì)胞逐漸被纖維化和脂肪組織替代,導(dǎo)致心肌收縮力下降。隨著病情發(fā)展,心臟泵血功能逐漸減弱,最終可能發(fā)展為心力衰竭。患者可能出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫、乏力等癥狀,嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。
并非所有類(lèi)型的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都會(huì)導(dǎo)致心力衰竭。有些類(lèi)型如面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良和肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良通常不累及心肌,因此很少引起心力衰竭。即使對(duì)于可能累及心肌的類(lèi)型,心力衰竭的發(fā)生時(shí)間和嚴(yán)重程度也存在個(gè)體差異,與基因突變類(lèi)型、疾病管理情況等因素有關(guān)。
對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者,建議定期進(jìn)行心臟功能評(píng)估,包括心電圖、心臟超聲等檢查。早期發(fā)現(xiàn)心肌受累跡象有助于及時(shí)干預(yù),延緩心力衰竭進(jìn)展。日常生活中應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持均衡飲食,控制體重,遵醫(yī)囑進(jìn)行適當(dāng)?shù)男呐K保護(hù)治療。如出現(xiàn)心悸、氣短等不適癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
肺栓塞可能通過(guò)右心負(fù)荷增加、心肌缺血、炎癥反應(yīng)、神經(jīng)體液調(diào)節(jié)失衡、肺動(dòng)脈高壓等機(jī)制導(dǎo)致心力衰竭。肺栓塞引發(fā)的心力衰竭主要表現(xiàn)為呼吸困難、下肢水腫、頸靜脈怒張等癥狀,需通過(guò)抗凝治療、氧療、利尿劑等方式干預(yù)。
肺栓塞時(shí)血栓阻塞肺動(dòng)脈分支導(dǎo)致肺血管阻力急劇升高,右心室需克服更大阻力泵血,長(zhǎng)期超負(fù)荷工作可引發(fā)右心室擴(kuò)張與收縮功能下降?;颊呖赡艹霈F(xiàn)肝淤血、腹水等體循環(huán)淤血表現(xiàn)。治療需使用低分子肝素鈉注射液、華法林鈉片等抗凝藥物溶解血栓,輔以托拉塞米片減輕液體潴留。
肺動(dòng)脈阻塞后心輸出量驟降導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注不足,同時(shí)右心室擴(kuò)張壓迫左心室影響其充盈,引發(fā)心肌氧供需失衡?;颊呖砂殡S心絞痛、心律失常等癥狀。需通過(guò)注射用重組人尿激酶原進(jìn)行溶栓,聯(lián)合硝酸異山梨酯片改善冠脈血流。
血栓釋放的炎性介質(zhì)如白細(xì)胞介素-6可誘發(fā)心肌細(xì)胞凋亡和纖維化,直接損害心肌功能。部分患者出現(xiàn)低熱、C反應(yīng)蛋白升高等表現(xiàn)。治療需在抗凝基礎(chǔ)上聯(lián)用地塞米松磷酸鈉注射液控制炎癥,使用螺內(nèi)酯片延緩心肌重構(gòu)。
肺栓塞激活交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素系統(tǒng),導(dǎo)致兒茶酚胺和血管緊張素Ⅱ過(guò)量分泌,加劇心肌細(xì)胞損傷和肺動(dòng)脈收縮?;颊呖赡艹霈F(xiàn)血壓波動(dòng)、尿量減少。需采用鹽酸艾司洛爾注射液調(diào)節(jié)交感活性,聯(lián)合纈沙坦膠囊阻斷血管緊張素受體。
血栓機(jī)化后形成慢性肺動(dòng)脈高壓,持續(xù)增加右心后負(fù)荷,最終導(dǎo)致右心衰竭并影響左心功能。典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促加重、暈厥發(fā)作。除長(zhǎng)期抗凝外,需使用安立生坦片降低肺動(dòng)脈壓力,必要時(shí)行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。
肺栓塞患者應(yīng)嚴(yán)格臥床休息避免血栓脫落,監(jiān)測(cè)血氧飽和度維持在90%以上,低鹽飲食控制每日鈉攝入量低于3克?;謴?fù)期在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和下肢主動(dòng)活動(dòng),定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖評(píng)估心功能。若出現(xiàn)咯血、意識(shí)模糊等表現(xiàn)需立即就醫(yī)。
心衰病人出現(xiàn)抖動(dòng)可能是惡性心律失常的表現(xiàn),但也可能與其他因素有關(guān)。心衰合并惡性心律失常時(shí)通常伴隨心悸、暈厥或意識(shí)喪失,需立即就醫(yī);若抖動(dòng)為輕微震顫或藥物副作用引起,則風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。
心衰患者因心肌收縮功能下降,易誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)等惡性心律失常。這類(lèi)情況多由電解質(zhì)紊亂、心肌缺血加重或交感神經(jīng)過(guò)度激活導(dǎo)致,發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)突發(fā)意識(shí)喪失、抽搐、呼吸暫停,需通過(guò)心電圖或動(dòng)態(tài)心電圖確診。治療需在監(jiān)護(hù)下靜脈注射胺碘酮注射液或利多卡因注射液,必要時(shí)行電復(fù)律。長(zhǎng)期管理需優(yōu)化抗心衰藥物如沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片,并糾正低鉀血癥等誘因。
非惡性因素引起的抖動(dòng)包括利尿劑導(dǎo)致的低鎂血癥,表現(xiàn)為四肢細(xì)微震顫,可通過(guò)補(bǔ)充門(mén)冬氨酸鉀鎂片緩解;β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片過(guò)量也可能引發(fā)肌肉顫動(dòng),需調(diào)整劑量。此外,焦慮或睡眠呼吸暫停綜合征導(dǎo)致的肢體抽動(dòng)常被誤認(rèn)為心律失常,需通過(guò)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)鑒別。
心衰患者應(yīng)每日監(jiān)測(cè)體重變化和下肢水腫情況,避免高鹽飲食及過(guò)量飲水。若出現(xiàn)新發(fā)抖動(dòng)癥狀,需記錄發(fā)作時(shí)間、誘因及伴隨表現(xiàn),就診時(shí)攜帶用藥清單。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能,家中備有自動(dòng)體外除顫儀可提高惡性心律失常搶救成功率。
心衰患者出現(xiàn)渾身無(wú)力、出汗多不一定是晚期表現(xiàn),可能與心功能代償不足、急性發(fā)作或合并其他疾病有關(guān)。心衰分為不同階段,需結(jié)合具體癥狀和檢查結(jié)果綜合判斷。
心功能代償不足時(shí),心臟泵血效率下降會(huì)導(dǎo)致全身組織供氧不足,引發(fā)乏力、活動(dòng)耐力降低。出汗增多可能與交感神經(jīng)興奮性增高相關(guān),機(jī)體通過(guò)增加排汗調(diào)節(jié)體溫和代謝。此類(lèi)癥狀在輕中度心衰患者中也可出現(xiàn),常見(jiàn)于活動(dòng)后或夜間平臥時(shí),通過(guò)規(guī)范用藥如地高辛片、呋塞米片、螺內(nèi)酯片等可改善。
若伴隨端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢重度水腫等癥狀,則提示病情進(jìn)展。晚期心衰患者可能出現(xiàn)持續(xù)性大汗淋漓、四肢冰冷等表現(xiàn),多與心源性休克或嚴(yán)重低心排血量相關(guān)。此時(shí)需緊急處理,可能需使用正性肌力藥物如米力農(nóng)注射液,或考慮器械輔助治療。
建議心衰患者定期監(jiān)測(cè)體重、記錄尿量,避免高鹽飲食和過(guò)量飲水。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,調(diào)整利尿劑等藥物劑量。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行訓(xùn)練,有助于改善心肺功能儲(chǔ)備,但需避免過(guò)度疲勞。合并糖尿病或甲狀腺疾病者需同步控制基礎(chǔ)疾病。
老人心衰晚期仍有治療希望,但需根據(jù)個(gè)體情況采取綜合干預(yù)措施。
心衰晚期患者通常存在嚴(yán)重心臟功能減退,治療重點(diǎn)轉(zhuǎn)向緩解癥狀與提高生存質(zhì)量。臨床常采用利尿劑呋塞米片減輕水腫,聯(lián)合血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑培哚普利片改善心臟重構(gòu)。對(duì)于快速心室率患者,可謹(jǐn)慎使用地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力。同步進(jìn)行低鹽飲食管理,每日鈉攝入控制在2000毫克以下,并限制液體攝入在1500毫升內(nèi)。部分患者可能受益于家庭氧療,通過(guò)鼻導(dǎo)管以每分鐘2升流量緩解呼吸困難。
終末期心衰患者可考慮姑息治療,使用嗎啡緩釋片控制嚴(yán)重呼吸困難,配合心理疏導(dǎo)減輕焦慮。當(dāng)符合條件時(shí),心臟移植或心室輔助裝置植入可能延長(zhǎng)生存期,但需嚴(yán)格評(píng)估手術(shù)耐受性。建議定期監(jiān)測(cè)體重變化,每日晨起排尿后測(cè)量,三天內(nèi)增長(zhǎng)超過(guò)2公斤需及時(shí)就醫(yī)。保持半臥位休息減輕心臟負(fù)荷,雙下肢下垂時(shí)間不宜超過(guò)30分鐘。注意觀察夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等危象先兆,備好急救藥物硝酸甘油片。
家屬應(yīng)協(xié)助記錄每日出入量,學(xué)習(xí)正確測(cè)量血壓和脈搏方法。準(zhǔn)備便攜式氧氣袋應(yīng)對(duì)突發(fā)氣促,保持室內(nèi)溫度在20-24攝氏度之間。飲食采用少量多餐模式,選擇易消化食物如魚(yú)肉泥、蒸蛋羹等。定期隨訪調(diào)整用藥方案,與醫(yī)生保持暢通溝通渠道,及時(shí)反饋食欲改變、嗜睡等細(xì)微變化。雖然疾病不可逆轉(zhuǎn),但規(guī)范管理仍能顯著改善患者舒適度。
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