張玲 主任醫(yī)師
2023-01-29 08:11 回答了該問題
本病是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過程中，所需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常引起的。臨床表現(xiàn)為食欲差、嘔吐、嗜睡和體重增加緩慢、低血鈉、高血鉀、循環(huán)衰竭、失鹽危象。關(guān)于治療，針對(duì)失鹽型患兒，首先要及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂，可用生理鹽水。有代謝性酸中毒，則用氯化鈉和碳酸氫鈉溶液，往后再用糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素以及氯化鈉等進(jìn)行治療。必要時(shí)再進(jìn)行手術(shù)，注意男性患兒不要手術(shù)治療。
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