嬰兒痙攣癥（West綜合征）的典型癥狀包括點(diǎn)頭樣痙攣、發(fā)育倒退和腦電圖高度失律。主要表現(xiàn)有突發(fā)頭頸軀干屈曲動(dòng)作、成串發(fā)作、覺(jué)醒后發(fā)作增多，常伴隨認(rèn)知運(yùn)動(dòng)能力退化。

1、屈曲性痙攣：

特征性表現(xiàn)為突發(fā)點(diǎn)頭樣動(dòng)作，頭頸軀干快速前屈，上肢內(nèi)收呈擁抱狀，下肢屈曲上抬。每次痙攣持續(xù)1-2秒，成串發(fā)作可達(dá)數(shù)十次，多在剛睡醒時(shí)出現(xiàn)。這種痙攣屬于癲癇性痙攣發(fā)作，與普通驚跳反射的區(qū)別在于發(fā)作頻率高且伴有意識(shí)障礙。

2、發(fā)育倒退：

90%患兒會(huì)出現(xiàn)已獲得的運(yùn)動(dòng)能力喪失，如原本能抬頭的嬰兒不再抬頭，會(huì)抓握的嬰兒失去抓握能力。認(rèn)知功能同步退化，表現(xiàn)為眼神交流減少、對(duì)呼喚反應(yīng)遲鈍。這種倒退通常在痙攣發(fā)作后1-2個(gè)月內(nèi)逐漸顯現(xiàn)。

3、腦電圖異常：

高度失律特征性腦電表現(xiàn)，表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)持續(xù)高波幅慢波夾雜多灶性棘波，背景節(jié)律完全紊亂。睡眠期異常更顯著，這種特殊腦電模式是確診的重要依據(jù)。

4、覺(jué)醒期發(fā)作：

70%以上發(fā)作集中在睡醒后30分鐘內(nèi)，表現(xiàn)為連續(xù)5-20次的痙攣成串出現(xiàn)，每次間隔5-30秒。發(fā)作時(shí)嬰兒常伴哭鬧、面色潮紅或蒼白，發(fā)作后呈現(xiàn)疲倦狀態(tài)，與普通嬰兒睡眠驚醒的短暫動(dòng)作有本質(zhì)區(qū)別。

5、伴隨癥狀：

可能合并其他類型癲癇發(fā)作，如強(qiáng)直發(fā)作或肌陣攣發(fā)作。部分患兒存在基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)，如結(jié)節(jié)性硬化癥的面部血管纖維瘤、腦癱的肌張力異常。長(zhǎng)期未治療會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重智力障礙和頑固性癲癇。

對(duì)于出現(xiàn)上述癥狀的嬰兒，建議立即到兒童神經(jīng)?？凭驮\。診斷需結(jié)合視頻腦電圖和頭顱MRI檢查，早期采用促腎上腺皮質(zhì)激素或氨己烯酸治療可改善預(yù)后。日常護(hù)理需注意記錄發(fā)作頻率和形式，避免強(qiáng)光刺激，保證充足睡眠。喂養(yǎng)方面維持正常奶量，無(wú)需特殊飲食禁忌，但需警惕治療藥物可能引起的食欲變化。定期進(jìn)行發(fā)育評(píng)估和康復(fù)訓(xùn)練對(duì)改善遠(yuǎn)期結(jié)局至關(guān)重要。