揭秘原發(fā)性肺動脈高壓,看看你了解嗎?
原發(fā)性肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的罕見進行性疾病，主要涉及肺動脈血管重構和阻力增加。該病可能與遺傳因素、血管活性物質(zhì)失衡、自身免疫異常、藥物毒物作用及先天性心臟病等因素有關。
1、遺傳因素：
約20%患者存在BMPR2基因突變，該基因編碼骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體，突變會導致肺動脈平滑肌細胞異常增殖。家族性病例多呈常染色體顯性遺傳，基因檢測有助于早期篩查高危人群。對于基因突變攜帶者需定期進行心臟超聲監(jiān)測。
2、血管活性失衡：
內(nèi)皮素-1過度分泌與一氧化氮合成減少是核心病理機制。內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦可阻斷血管收縮信號，5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非能增強血管舒張作用。這兩種藥物聯(lián)合使用可顯著改善血流動力學指標。
3、自身免疫異常：
30%患者合并結締組織病，特別是系統(tǒng)性硬化癥。抗核抗體陽性提示存在自身免疫反應，這類患者往往伴有雷諾現(xiàn)象。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可能對部分患者有效，但需密切監(jiān)測骨髓抑制等。
4、藥物毒物作用：
某些減肥藥中的芬氟拉明成分可損傷肺動脈內(nèi)皮細胞。非法藥物如甲基苯丙胺也會誘發(fā)肺動脈高壓。接觸有毒化學物質(zhì)如三氯乙烯的職業(yè)人群發(fā)病風險增加2-3倍，需做好職業(yè)防護。
5、先天性心臟?。?/p>
室間隔缺損等左向右分流先心病可導致肺血流增加，繼而引發(fā)肺血管重構。艾森曼格綜合征是終末期表現(xiàn)，此時已失去手術機會。先心病患者應在兒童期完成矯治手術以避免不可逆病變。
患者應保持適度有氧運動如平地步行，避免高原旅行和劇烈運動。飲食需控制鈉鹽攝入，每日不超過3克。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染。每月監(jiān)測體重變化，3天內(nèi)體重增加2公斤以上需及時就醫(yī)。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)對延緩疾病進展至關重要，可參加病友互助組織獲取心理支持。
