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先天性膽總管囊腫發(fā)生癌變可通過手術(shù)切除、化學(xué)治療、放射治療、靶向治療等方式干預(yù)。癌變通常由長(zhǎng)期炎癥刺激、膽汁淤積、基因突變、上皮異常增生等原因引起。

根治性手術(shù)是首選治療，需根據(jù)癌變范圍選擇膽總管局部切除或肝胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)前需評(píng)估肝功能儲(chǔ)備，術(shù)后可能出現(xiàn)膽汁漏、感染等并發(fā)癥。

吉西他濱聯(lián)合順鉑是常用方案，適用于無法手術(shù)或術(shù)后輔助治療?；熆赡軐?dǎo)致骨髓抑制、消化道反應(yīng)，需配合止吐藥和升白治療。

三維適形放療可控制局部病灶，常與化療聯(lián)用。放射性肝損傷是主要風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)格控制劑量并監(jiān)測(cè)肝功能變化。

針對(duì)特定基因突變可使用厄洛替尼等靶向藥物，治療前需進(jìn)行基因檢測(cè)。可能引發(fā)皮疹、腹瀉等不良反應(yīng)，需定期評(píng)估療效。

患者術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化，保持低脂高蛋白飲食，避免酒精攝入，定期進(jìn)行肝功能評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)監(jiān)測(cè)。