先天性心臟病合并重度肺動脈高壓可通過靶向藥物治療、介入封堵手術(shù)、心肺聯(lián)合移植三種方式治療。重度肺動脈高壓可能與肺血管重構(gòu)、心臟分流異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、活動耐力下降等癥狀。

1、靶向藥物治療

波生坦片、安立生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑可改善肺血管阻力，需配合華法林鈉片抗凝。此類藥物適用于無法手術(shù)的患者，需定期監(jiān)測肝功能。使用期間可能出現(xiàn)頭痛、水腫等不良反應(yīng)，禁止妊娠期使用。

2、介入封堵手術(shù)

經(jīng)導(dǎo)管房間隔缺損封堵術(shù)或動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)可糾正心臟分流。術(shù)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，限制劇烈運動3-6個月。手術(shù)禁忌證包括艾森曼格綜合征等終末期病變，需通過右心導(dǎo)管評估手術(shù)指征。

3、心肺聯(lián)合移植

終末期患者可考慮移植治療，需終身服用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。移植后需預(yù)防巨細(xì)胞病毒感染，定期進行心功能評估。供體匹配困難且術(shù)后排斥風(fēng)險高，五年生存率有限。

患者應(yīng)每日監(jiān)測血氧飽和度，保持低鹽飲食并控制每日飲水量。避免高原旅行及航空飛行，預(yù)防呼吸道感染。建議每3個月復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗，根據(jù)心功能分級調(diào)整運動強度。出現(xiàn)咯血或暈厥需立即就醫(yī)。