肺纖維性病變的嚴重程度需結(jié)合具體病情判斷，多數(shù)早期患者癥狀輕微，但部分進展期患者可能出現(xiàn)不可逆肺損傷。

肺纖維性病變早期可能僅表現(xiàn)為輕度干咳或活動后氣短，肺功能檢查顯示輕微限制性通氣障礙，高分辨率CT可見局限磨玻璃影或網(wǎng)格狀改變。這類患者通過戒煙、避免粉塵接觸、遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化劑干預(yù)，配合家庭氧療，病情可長期穩(wěn)定。部分患者可能出現(xiàn)季節(jié)性加重，需短期加用潑尼松片控制炎癥反應(yīng)。

當(dāng)病變進展至中晚期，CT顯示廣泛蜂窩肺改變伴牽拉性支氣管擴張，患者靜息狀態(tài)下即有明顯呼吸困難，動脈血氣分析提示低氧血癥。此時需聯(lián)合吡非尼酮膠囊抗纖維化治療，部分患者可能需進行肺康復(fù)訓(xùn)練。極少數(shù)快速進展型患者可能出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭，需考慮肺移植評估。合并肺部感染時會急劇加重癥狀，需及時使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等廣譜抗生素。

肺纖維性病變患者應(yīng)定期監(jiān)測肺功能與CT變化，保持適度有氧運動增強肺耐力，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶，避免高鹽飲食加重心臟負荷。冬季注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱或痰量增多應(yīng)及時就醫(yī)。