系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是一種以腎小球系膜細(xì)胞增生和毛細(xì)血管壁增厚為主要病理特征的腎小球疾病，屬于慢性腎炎的一種類型。該疾病主要有原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性通常與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)，繼發(fā)性可能由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒感染等因素引起。

1、病理特征

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎的典型病理表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)細(xì)胞彌漫性增生，毛細(xì)血管基底膜呈雙軌征改變。光鏡下可見系膜基質(zhì)擴(kuò)張，電子顯微鏡檢查能發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。這些病理變化會(huì)導(dǎo)致腎小球?yàn)V過屏障受損，臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿及腎功能進(jìn)行性下降。

2、臨床表現(xiàn)

患者可能出現(xiàn)腎病綜合征樣表現(xiàn)，包括大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。部分患者以無癥狀性血尿或蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，隨著病情進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。兒童患者可能表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，成人則以慢性病程更為常見。

3、診斷方法

確診需依賴腎活檢病理檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查可見尿蛋白定量升高、血清補(bǔ)體C3水平降低。免疫熒光檢查常顯示IgG和C3顆粒狀沉積。影像學(xué)檢查如腎臟超聲可評(píng)估腎臟大小和結(jié)構(gòu)，但對(duì)確診無特異性。鑒別診斷需排除其他類型腎小球腎炎和繼發(fā)性腎臟疾病。

4、治療方案

治療包括使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片控制蛋白尿，糖皮質(zhì)激素如潑尼松片抑制免疫反應(yīng)，必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑。對(duì)于繼發(fā)性病例需針對(duì)原發(fā)病治療，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需使用羥氯喹片。終末期腎病患者需考慮血液透析或腎移植。

5、預(yù)后管理

該病預(yù)后差異較大，兒童患者部分可自發(fā)緩解，成人多呈慢性進(jìn)展性病程。定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能和血壓至關(guān)重要?；颊邞?yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免腎毒性藥物，適度運(yùn)動(dòng)以維持心血管健康。合并高血壓或糖尿病者需嚴(yán)格控制相關(guān)指標(biāo)。

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎患者需長期隨訪管理，建議每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血壓。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防感染，避免過度勞累，保持規(guī)律作息。飲食方面應(yīng)限制鈉鹽攝入，蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主，避免高嘌呤食物。出現(xiàn)水腫加重或尿量明顯減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。