慢性粒細胞白血病急變期是什么意思
關鍵詞：#白血病
慢性粒細胞白血病急變期是指慢性粒細胞白血病病情急劇惡化，出現(xiàn)原始細胞比例顯著增高的危險階段。急變期可能由基因突變加速、治療不規(guī)范、免疫功能失衡、骨髓微環(huán)境改變、繼發(fā)感染等因素引起，臨床表現(xiàn)為貧血加重、出血傾向、脾臟迅速增大、發(fā)熱不退、髓外浸潤等癥狀。
1、基因突變加速：
BCR-ABL融合基因獲得額外突變?nèi)鏣315I，導致酪氨酸激酶抑制劑耐藥，原始細胞不受控制增殖。需通過二代測序檢測突變類型，更換三代靶向藥物或聯(lián)合化療。
2、治療不規(guī)范：
未規(guī)律服用靶向藥物或自行減量，使白血病克隆獲得進化機會。治療需嚴格遵循醫(yī)囑，定期監(jiān)測融合基因定量，出現(xiàn)耐藥時及時調(diào)整方案。
3、免疫功能失衡：
機體免疫監(jiān)視功能下降，無法清除惡性克隆?？煽紤]異基因造血干細胞移植重建免疫系統(tǒng)，或嘗試免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。
4、骨髓微環(huán)境改變：
骨髓基質(zhì)細胞分泌異常細胞因子，支持白血病干細胞存活。針對微環(huán)境的治療策略包括低甲基化藥物、血管生成抑制劑等。
5、繼發(fā)感染：
反復感染激活炎癥通路，加速疾病進展。需加強支持治療，預防性使用抗生素，維持血紅蛋白和血小板在安全水平。
急變期患者應保持高蛋白飲食如魚肉、豆制品，適量補充富含鐵元素的動物肝臟和深色蔬菜。避免劇烈運動以防出血，可進行散步、太極等低強度活動。嚴格遵醫(yī)囑用藥，每周監(jiān)測血常規(guī)，出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑立即就醫(yī)。維持居住環(huán)境清潔，接觸人群時佩戴口罩，減少感染風險。心理上需正視疾病變化，通過正念訓練緩解焦慮，家屬應參與全程護理決策。
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