胎兒法洛四聯(lián)癥能要嗎 法洛四聯(lián)癥胎兒留還是\"流\"有講究

博禾醫(yī)生
法洛四聯(lián)癥胎兒是否保留需綜合評(píng)估心臟畸形程度及預(yù)后,主要考慮因素包括肺動(dòng)脈發(fā)育情況、右心室功能、染色體異常風(fēng)險(xiǎn)、母體妊娠合并癥及新生兒手術(shù)可行性。
肺動(dòng)脈狹窄程度直接影響胎兒氧合能力,超聲測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑小于5毫米或肺動(dòng)脈指數(shù)低于150平方毫米/平方米時(shí),術(shù)后生存率顯著降低。產(chǎn)前需通過胎兒心臟彩超動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈血流速度及分支發(fā)育情況。
右心室肥厚程度與心肌纖維化進(jìn)展相關(guān),心肌性能指數(shù)大于0.53提示心室舒張功能受損。胎兒期出現(xiàn)三尖瓣反流速度超過3米/秒或心室縮短分?jǐn)?shù)低于28%,需警惕出生后心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)。
約25%病例合并22q11微缺失綜合征,建議進(jìn)行羊水穿刺獲取胎兒DNA開展染色體微陣列分析。檢出DiGeorge綜合征等遺傳異常時(shí),需評(píng)估智力發(fā)育障礙及免疫缺陷等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
妊娠合并重度子癇前期或心功能III級(jí)以上者,繼續(xù)妊娠可能誘發(fā)HELLP綜合征。孕28周后胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限伴臍動(dòng)脈舒張期血流消失時(shí),需權(quán)衡早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)與畸形矯治時(shí)機(jī)。
一期根治手術(shù)要求肺動(dòng)脈總干橫徑大于膈肌水平主動(dòng)脈直徑的1/3,McGoon比值需達(dá)到1.2以上。產(chǎn)前需聯(lián)合心臟外科評(píng)估姑息性體肺分流術(shù)或分期矯治方案的成功率。
確診法洛四聯(lián)癥后建議每周進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè),孕晚期重點(diǎn)觀察心包積液及靜脈導(dǎo)管血流頻譜變化。孕婦需保持每日左側(cè)臥位休息12小時(shí)以上,補(bǔ)充亞麻酸及葉酸有助于促進(jìn)胎兒心肌發(fā)育。分娩前需組建包含產(chǎn)科、新生兒科及心臟外科的多學(xué)科團(tuán)隊(duì),選擇具備體外膜肺支持能力的三級(jí)醫(yī)院待產(chǎn)。產(chǎn)后母乳喂養(yǎng)時(shí)注意觀察新生兒氧飽和度變化,避免過度哭鬧誘發(fā)缺氧發(fā)作。
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