肺纖維化合并心衰患者臨終表現(xiàn)主要有呼吸困難加重、意識(shí)狀態(tài)改變、循環(huán)功能衰竭、代謝紊亂、多器官功能衰竭。

1、呼吸困難加重：

終末期患者常出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難，血氧飽和度持續(xù)低于85%，伴隨輔助呼吸肌參與呼吸。由于肺間質(zhì)廣泛纖維化導(dǎo)致彌散功能障礙，即使高流量吸氧也難以緩解癥狀，部分患者需使用無(wú)創(chuàng)通氣支持。

2、意識(shí)狀態(tài)改變：

腦組織缺氧和二氧化碳潴留可導(dǎo)致譫妄、嗜睡或昏迷。肺性腦病表現(xiàn)為晝夜節(jié)律顛倒、定向力障礙和撲翼樣震顫，嚴(yán)重者出現(xiàn)格拉斯哥昏迷評(píng)分低于8分的中樞抑制狀態(tài)。

3、循環(huán)功能衰竭：

右心衰竭體征進(jìn)行性加重，包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下肢凹陷性水腫。心輸出量下降引發(fā)血壓進(jìn)行性降低，收縮壓常持續(xù)低于90mmHg，四肢末梢出現(xiàn)花斑樣改變。

4、代謝紊亂：

組織灌注不足導(dǎo)致乳酸堆積，動(dòng)脈血?dú)怙@示代謝性酸中毒合并呼吸性酸中毒。電解質(zhì)紊亂以低鈉血癥和高鉀血癥多見(jiàn)，可能誘發(fā)惡性心律失常。

5、多器官功能衰竭：

序貫出現(xiàn)肝腎功能異常，表現(xiàn)為黃疸、少尿或無(wú)尿。胃腸道黏膜缺血導(dǎo)致應(yīng)激性潰瘍出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐進(jìn)行性上升、凝血功能異常等MODS表現(xiàn)。

對(duì)于終末期肺纖維化合并心衰患者，建議保持半臥位改善通氣，限制每日液體攝入量在1500毫升以內(nèi)。飲食宜選擇高熱量易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)食物，避免過(guò)冷過(guò)熱刺激?？蛇M(jìn)行四肢輕柔按摩促進(jìn)血液循環(huán)，每2小時(shí)協(xié)助翻身預(yù)防壓瘡。室內(nèi)保持溫度24-26℃、濕度50%-60%，使用加濕器避免氣道干燥。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基礎(chǔ)生命體征監(jiān)測(cè)方法，記錄每日尿量和體重變化，注意觀察瞳孔反應(yīng)和皮膚黏膜顏色。疼痛管理可采用藥物鎮(zhèn)痛聯(lián)合音樂(lè)療法，保持環(huán)境安靜減少外界刺激。心理支持方面需給予充分陪伴，通過(guò)語(yǔ)言和非語(yǔ)言溝通傳遞關(guān)愛(ài)，必要時(shí)尋求專業(yè)臨終關(guān)懷團(tuán)隊(duì)協(xié)助。