韋格納肉芽腫可通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑控制病情，治療難度與疾病分期及器官受累程度相關(guān)。主要治療方法有環(huán)磷酰胺沖擊治療、利妥昔單抗靶向治療、血漿置換、局部病灶處理及支持治療。該病通常由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境誘因、感染因素及血管炎性損傷等因素引起。

1、免疫抑制治療：

環(huán)磷酰胺作為基礎(chǔ)免疫抑制劑，能有效抑制異常免疫反應(yīng)，需配合血常規(guī)監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況。利妥昔單抗適用于傳統(tǒng)治療無效病例，通過靶向清除B細(xì)胞控制病情進(jìn)展。治療期間需預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎等機(jī)會(huì)性感染。

2、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用：

潑尼松起始大劑量沖擊可快速抑制血管炎癥，后續(xù)逐漸減量至維持劑量。長(zhǎng)期使用需關(guān)注骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用，建議同步補(bǔ)充鈣劑和維生素D。急性期可選用甲潑尼龍靜脈滴注。

3、血漿置換療法：

針對(duì)重癥伴抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體高水平患者，通過體外循環(huán)清除致病抗體。每次置換需補(bǔ)充新鮮冰凍血漿或白蛋白，通常需連續(xù)進(jìn)行5-7次。該療法多用于合并急進(jìn)性腎炎或肺泡出血的危重病例。

4、局部病灶處理：

鼻腔沖洗可緩解肉芽腫導(dǎo)致的鼻塞癥狀，使用生理鹽水每日沖洗2-3次。聲門下狹窄需行球囊擴(kuò)張術(shù)，嚴(yán)重氣管狹窄需放置支架。皮膚潰瘍需定期清創(chuàng)換藥，預(yù)防繼發(fā)感染。

5、并發(fā)癥防治：

腎功能不全患者需限制蛋白質(zhì)攝入，必要時(shí)進(jìn)行血液透析。肺出血病例需絕對(duì)臥床，給予止血藥物。定期進(jìn)行耳鼻喉科檢查可早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征兆，眼底檢查能監(jiān)測(cè)視網(wǎng)膜血管病變。

患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日鈉攝入控制在3克以內(nèi)，優(yōu)先選擇魚肉、雞胸肉等易消化蛋白。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)咯血。居家環(huán)境需保持濕度50%-60%，使用空氣凈化器減少呼吸道刺激。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量，每周監(jiān)測(cè)血壓和尿量變化。出現(xiàn)發(fā)熱、血尿或新發(fā)皮疹需立即復(fù)診，每3個(gè)月需復(fù)查抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體滴度及胸部CT評(píng)估治療效果。