溶血性貧血表現(xiàn)有哪些 不同類型溶血性貧血癥狀表現(xiàn)各異

博禾醫(yī)生
溶血性貧血主要表現(xiàn)為乏力、黃疸、脾腫大等癥狀,不同類型溶血性貧血癥狀表現(xiàn)各異,主要有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大。紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常,在脾臟內(nèi)被過早破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)膽結(jié)石、下肢潰瘍等并發(fā)癥。輕度貧血可通過補(bǔ)充葉酸改善,嚴(yán)重時需脾切除。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥常在接觸氧化性物質(zhì)后突發(fā)溶血,表現(xiàn)為醬油色尿、腰背痛、發(fā)熱。紅細(xì)胞缺乏抗氧化能力導(dǎo)致血紅蛋白變性沉淀。急性期需堿化尿液、輸血治療,平時需避免蠶豆、磺胺類藥物等誘因。
自身免疫性溶血性貧血可分為溫抗體型和冷抗體型,表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、黃疸、血紅蛋白尿。抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞導(dǎo)致骨髓代償性增生。糖皮質(zhì)激素是首選治療,難治性病例需使用免疫抑制劑或利妥昔單抗。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥特征為晨起醬油色尿,可伴血栓形成、腎功能不全。補(bǔ)體異常激活導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。抗補(bǔ)體藥物依庫珠單抗可有效控制溶血,嚴(yán)重病例需造血干細(xì)胞移植。
微血管病性溶血性貧血表現(xiàn)為破碎紅細(xì)胞增多、血小板減少、器官功能障礙。微血管內(nèi)血栓形成機(jī)械性破壞紅細(xì)胞。治療需針對原發(fā)病,血栓性血小板減少性紫癜需血漿置換,溶血尿毒綜合征需支持治療。
溶血性貧血患者需注意休息避免勞累,保證充足蛋白質(zhì)和鐵劑攝入,但葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者需避免氧化性食物。適度有氧運(yùn)動可改善心肺功能,但需避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)溶血。注意觀察尿色變化,出現(xiàn)頭痛、氣促等嚴(yán)重癥狀需及時就醫(yī)。不同病因患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行個性化護(hù)理,遺傳性疾病患者應(yīng)進(jìn)行家系篩查和遺傳咨詢。
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