腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥可以分為哪幾種

博禾醫(yī)生
腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥主要分為庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征和腎上腺皮質(zhì)腺瘤五種類型。
由腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素引起,典型表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋。發(fā)病機制包括垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或長期外源性糖皮質(zhì)激素使用。診斷需結(jié)合血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測、小劑量地塞米松抑制試驗等。
因腎上腺皮質(zhì)球狀帶自主分泌過量醛固酮導(dǎo)致,臨床特征為高血壓伴低血鉀。病因多為醛固酮瘤或雙側(cè)腎上腺增生。確診需檢測血漿醛固酮/腎素活性比值,影像學(xué)檢查可定位病變。
屬于常染色體隱性遺傳病,因皮質(zhì)醇合成酶缺陷導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高。21-羥化酶缺乏型最常見,表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟及失鹽危象。新生兒篩查和基因檢測有助于早期診斷。
由非垂體腫瘤異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素所致,常見于小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤等惡性腫瘤。臨床呈現(xiàn)快速進(jìn)展的庫欣樣癥狀伴低血鉀性堿中毒,大劑量地塞米松抑制試驗呈陰性反應(yīng)。
功能性腺瘤可獨立分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,根據(jù)分泌激素類型產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。無功能腺瘤通常為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。CT或MRI顯示單側(cè)腎上腺圓形占位,病理檢查可明確性質(zhì)。
患者日常需保持低鹽低糖飲食,控制每日鈉攝入量低于3克,適當(dāng)補充富含鉀的香蕉、菠菜等食物。避免劇烈運動防止病理性骨折,建議進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊鍛煉。定期監(jiān)測血壓、血糖和電解質(zhì)水平,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。心理上需接受長期治療的事實,可通過正念訓(xùn)練緩解焦慮情緒。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、肌無力或意識改變時應(yīng)立即就醫(yī)。
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