肌營養(yǎng)不良的癥狀有哪些 淺析肌營養(yǎng)不良的四個癥狀

博禾醫(yī)生
肌營養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為進行性肌無力、運動能力下降、肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮四個核心癥狀。肌營養(yǎng)不良的癥狀發(fā)展通常遵循早期肌無力→運動障礙→肌肉萎縮→關(guān)節(jié)畸形的進展規(guī)律。
肌營養(yǎng)不良最早出現(xiàn)的癥狀為對稱性肢體近端肌無力,患者表現(xiàn)為上下樓梯困難、蹲起費力等。這種肌無力具有晨輕暮重特點,隨著病情發(fā)展可累及軀干肌群,嚴重時出現(xiàn)抬頭困難。肌無力程度與肌肉病理改變程度相關(guān),肌纖維變性壞死越嚴重,肌無力癥狀越明顯。
隨著肌無力加重,患者出現(xiàn)明顯的運動功能障礙。典型表現(xiàn)為步態(tài)異常如鴨步、跑步易跌倒等。部分類型可伴有運動后肌肉痙攣疼痛,這種運動不耐受現(xiàn)象與肌肉能量代謝障礙有關(guān)。疾病進展至中期,患者可能喪失跑步、跳躍等運動能力。
疾病中晚期出現(xiàn)進行性肌肉體積減小,以四肢近端肌肉萎縮最為顯著。體檢可見肩胛骨呈翼狀突起、腓腸肌假性肥大等特征性改變。肌肉萎縮與肌纖維數(shù)量減少、脂肪結(jié)締組織增生相關(guān),肌電圖檢查可見典型肌源性損害表現(xiàn)。
晚期患者由于長期肌力不平衡和制動,常繼發(fā)關(guān)節(jié)攣縮畸形。跟腱攣縮導(dǎo)致尖足行走最常見,其他如膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮、脊柱側(cè)彎等也較常見。這些繼發(fā)改變會進一步加重運動障礙,形成惡性循環(huán)。
肌營養(yǎng)不良患者日常需注意維持適度運動,水中運動等低沖擊鍛煉有助于保持關(guān)節(jié)活動度。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當補充維生素D和鈣質(zhì)。避免長時間臥床導(dǎo)致廢用性肌萎縮,使用矯形器預(yù)防關(guān)節(jié)變形。定期進行肺功能監(jiān)測和康復(fù)評估,早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌受累征兆。建議建立多學(xué)科管理團隊,制定個體化康復(fù)方案延緩疾病進展。
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