重癥肌無力臨床癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
重癥肌無力的臨床癥狀主要有眼瞼下垂、復視、四肢無力、咀嚼吞咽困難、呼吸肌無力。
眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法正常抬起,晨輕暮重特點明顯。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關,可嘗試膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,但需警惕膽堿能危象。
患者常主訴視物重影,尤其在長時間用眼后加重。這是由于眼外肌受累導致雙眼協(xié)調(diào)運動障礙,癥狀波動性與抗體攻擊突觸后膜受體相關,新斯的明試驗可輔助診斷。
近端肌群受累表現(xiàn)為梳頭、爬樓梯困難,癥狀具有活動后加重、休息后緩解的特征。肌電圖重復神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減現(xiàn)象,免疫抑制劑如潑尼松可調(diào)節(jié)異常免疫反應。
進食時易出現(xiàn)咀嚼疲勞、飲水嗆咳,嚴重者需鼻飼喂養(yǎng)。延髓肌受累可能導致誤吸性肺炎,血漿置換能快速清除致病抗體,但需聯(lián)合長期免疫治療。
最危險的癥狀是呼吸肌麻痹導致呼吸困難,可進展為肌無力危象。這種情況屬于神經(jīng)科急癥,需立即進行機械通氣,靜脈注射免疫球蛋白是危象期重要治療手段。
重癥肌無力患者應保持規(guī)律作息避免過度疲勞,飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進食。穩(wěn)定期可進行低強度有氧運動如散步,但需避開癥狀加重時段。注意預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測胸腺情況,合并胸腺瘤者需胸腺切除。隨身攜帶急救卡注明疾病信息和用藥情況,出現(xiàn)呼吸困難立即急診就醫(yī)。日常補鈣預防激素治療導致的骨質(zhì)疏松,避免使用氨基糖苷類等加重肌無力藥物。
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