先天性膽總管囊腫如何診斷

博禾醫(yī)生
先天性膽總管囊腫可通過影像學檢查、實驗室檢查、臨床癥狀評估、病理學檢查及鑒別診斷等方式確診。
腹部超聲是首選篩查手段,能清晰顯示膽總管囊性擴張的形態(tài)和位置。磁共振胰膽管造影可三維重建膽道系統(tǒng),準確評估囊腫類型及是否合并胰膽管合流異常。CT檢查有助于觀察囊腫與周圍臟器的解剖關系,排除并發(fā)癥如膽管炎或癌變。
血清膽紅素和堿性磷酸酶升高提示膽汁淤積,轉(zhuǎn)氨酶異??赡芊从?a href="http://m.international-tax-support.com/k/22u37xkm5gg09wc.html" target="_blank">肝損傷。血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)感染跡象,如白細胞計數(shù)升高。部分患者尿淀粉酶增高需警惕胰膽管合流異常導致的胰腺炎。
典型表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊三聯(lián)征,嬰幼兒以間歇性黃疸為主。反復發(fā)作的膽管炎可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn),合并胰腺炎時伴劇烈腹痛。長期膽汁淤積可能導致肝硬化門脈高壓。
手術切除標本的病理檢查是確診金標準,可明確囊腫壁組織結(jié)構異常。鏡下可見膽管上皮萎縮、纖維組織增生及炎性浸潤,癌變區(qū)域可見異型細胞增生。免疫組化有助于鑒別膽管癌變。
需與膽道閉鎖、Caroli病等先天性膽道畸形區(qū)分。成人患者需排除膽總管結(jié)石或腫瘤引起的繼發(fā)性擴張。胰頭囊腫或肝囊腫可通過影像學特征鑒別,必要時行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影輔助診斷。
確診后需限制高脂飲食以減少膽汁分泌負擔,避免劇烈運動防止囊腫破裂。術后患者應定期復查肝功能及腹部影像學,監(jiān)測是否有吻合口狹窄或癌變跡象。嬰幼兒患者建議每3-6個月評估生長發(fā)育情況,成年女性妊娠期需加強膽道系統(tǒng)監(jiān)測。日常注意觀察糞便顏色變化,出現(xiàn)陶土樣便或尿色加深應及時就醫(yī)。
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