小兒先天性巨結(jié)腸可通過(guò)保守治療、結(jié)腸灌洗、藥物治療、腸造瘺術(shù)、根治性手術(shù)等方式治療。小兒先天性巨結(jié)腸通常由腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失、遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、腸道微環(huán)境改變、繼發(fā)感染等原因引起。

1、保守治療：

適用于輕癥或術(shù)前準(zhǔn)備階段，通過(guò)腹部按摩、肛門(mén)擴(kuò)張等物理方法刺激腸道蠕動(dòng)。每日定時(shí)進(jìn)行排便訓(xùn)練，配合溫水坐浴緩解腹脹癥狀。保守治療期間需密切監(jiān)測(cè)患兒營(yíng)養(yǎng)狀況及生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

2、結(jié)腸灌洗：

采用生理鹽水或?qū)Ｓ霉嘞匆呵鍧嵔Y(jié)腸，每日1-2次可暫時(shí)緩解腸梗阻癥狀。操作時(shí)需注意液體溫度控制在38℃左右，灌洗壓力不宜過(guò)高。該方法能有效清除蓄積糞便，但需長(zhǎng)期堅(jiān)持直至接受根治手術(shù)。

3、藥物治療：

短期使用促胃腸動(dòng)力藥如多潘立酮改善腸道蠕動(dòng)功能，配合益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群平衡。對(duì)于合并感染患兒需根據(jù)藥敏結(jié)果選用頭孢類抗生素。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不能替代根本性手術(shù)治療。

4、腸造瘺術(shù)：

對(duì)于全身狀況差或合并嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎的患兒，可先行暫時(shí)性腸造瘺緩解癥狀。常見(jiàn)術(shù)式包括回腸雙腔造口或橫結(jié)腸造瘺，待患兒營(yíng)養(yǎng)狀況改善后再行根治手術(shù)。術(shù)后需專業(yè)護(hù)理造瘺口并預(yù)防皮膚并發(fā)癥。

5、根治性手術(shù)：

經(jīng)肛門(mén)Soave術(shù)或腹腔鏡輔助Swenson術(shù)是主流術(shù)式，徹底切除病變腸段后重建消化道。手術(shù)時(shí)機(jī)通常選擇在患兒3-6月齡且體重達(dá)6公斤以上。術(shù)后需進(jìn)行為期半年的肛門(mén)功能訓(xùn)練，定期復(fù)查排便功能恢復(fù)情況。

術(shù)后護(hù)理需注重飲食管理，初期選擇低渣流質(zhì)飲食逐步過(guò)渡到正常飲食，保證每日熱量攝入不低于100kcal/kg?？祻?fù)期可進(jìn)行腹部順時(shí)針按摩及肛門(mén)括約肌訓(xùn)練，每周測(cè)量體重和腹圍變化。避免進(jìn)食易產(chǎn)氣食物如豆類、碳酸飲料等，建議分6-8次少量進(jìn)食。定期復(fù)查血常規(guī)和電解質(zhì)，術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月進(jìn)行肛門(mén)直腸測(cè)壓評(píng)估功能恢復(fù)情況。保持肛門(mén)清潔干燥，出現(xiàn)排便困難或發(fā)熱需及時(shí)就醫(yī)。