新生兒硬腫癥有何臨床表現(xiàn)

博禾醫(yī)生
新生兒硬腫癥主要表現(xiàn)為皮膚硬腫、體溫異常、活動(dòng)減少、喂養(yǎng)困難、呼吸異常等癥狀。該病多與寒冷刺激、早產(chǎn)低體重、感染、缺氧、代謝紊亂等因素相關(guān)。
特征性表現(xiàn)為皮膚發(fā)硬、腫脹,觸之如橡皮樣,多從下肢開始蔓延至臀部、軀干及面部。硬腫部位皮膚溫度降低,顏色暗紅或蒼黃,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)花紋樣改變。皮膚硬腫程度與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。
患兒常出現(xiàn)體溫不升(低于35℃)或體溫波動(dòng),與棕色脂肪產(chǎn)熱不足有關(guān)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)低體溫導(dǎo)致的各器官功能抑制,需立即采取復(fù)溫措施。體溫監(jiān)測是評(píng)估病情的重要指標(biāo)。
表現(xiàn)為肌張力低下、肢體活動(dòng)減少、哭聲微弱或消失,呈反應(yīng)低下狀態(tài)。這與低溫導(dǎo)致的代謝抑制有關(guān),隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)嗜睡、昏迷等意識(shí)障礙。
患兒吸吮力弱、拒奶、腹脹,嚴(yán)重者出現(xiàn)嘔吐。消化系統(tǒng)癥狀與低溫導(dǎo)致胃腸蠕動(dòng)減弱、消化酶活性降低相關(guān),易繼發(fā)營養(yǎng)不良和脫水。
早期呼吸淺慢,隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)呼吸暫停、肺出血等危重表現(xiàn)。低體溫可抑制呼吸中樞,同時(shí)硬腫的胸廓影響肺部擴(kuò)張,加重缺氧狀態(tài)。
對(duì)于新生兒硬腫癥患兒,需保持適宜環(huán)境溫度(24-26℃),采用漸進(jìn)式復(fù)溫方法,每小時(shí)升高體溫0.5-1℃。母乳喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多次,注意觀察吸吮力度和吞咽情況。每日進(jìn)行輕柔撫觸促進(jìn)血液循環(huán),避免硬腫部位受壓。密切監(jiān)測體溫、呼吸、心率等生命體征,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)?;謴?fù)期可適當(dāng)增加維生素D和鈣質(zhì)補(bǔ)充,定期評(píng)估生長發(fā)育指標(biāo)。
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