腎上腺性征異常癥的臨床表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：#腎上腺
腎上腺性征異常癥主要表現(xiàn)為性發(fā)育異常、第二性征紊亂及代謝異常。該疾病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腫瘤等因素引起，臨床表現(xiàn)可分為男性化表現(xiàn)、女性化表現(xiàn)及非特異性代謝異常三類。
1、男性化表現(xiàn)
女性患者可能出現(xiàn)陰蒂肥大、聲音低沉、多毛等男性化特征，男性患兒可表現(xiàn)為陰莖增大伴睪丸發(fā)育滯后。這與腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶雄激素分泌過多有關(guān)，需通過地塞米松抑制試驗、染色體核型分析等明確診斷。治療需使用氫化可的松片、醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素抑制異常激素分泌，嚴重者需手術(shù)矯正外生殖器畸形。
2、女性化表現(xiàn)
男性患者可能出現(xiàn)乳房發(fā)育、睪丸萎縮等雌激素過多癥狀，常見于腎上腺皮質(zhì)癌或腺瘤。實驗室檢查可見血清雌二醇升高伴睪酮降低，影像學可發(fā)現(xiàn)腎上腺占位。治療需手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后配合使用來曲唑片等芳香化酶抑制劑調(diào)節(jié)激素水平。
3、生長加速
兒童患者因雄激素刺激常出現(xiàn)骨齡超前、身高增長過快，但最終因骨骺提前閉合導致成年矮小。需定期監(jiān)測骨齡，使用生長激素注射液干預，同時嚴格控制糖皮質(zhì)激素替代劑量以避免進一步抑制生長。
4、電解質(zhì)紊亂
21-羥化酶缺乏型患者可出現(xiàn)低鈉高鉀血癥，表現(xiàn)為乏力、惡心甚至腎上腺危象。需緊急靜脈輸注氯化鈉注射液糾正電解質(zhì)，長期服用氟氫可的松片維持鈉鉀平衡，并定期檢測血壓和腎功能。
5、皮膚色素沉著
部分患者因促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高，導致皮膚皺褶處出現(xiàn)棕黑色色素沉著，尤以掌紋、乳暈部位明顯。該癥狀提示激素替代劑量不足，需調(diào)整潑尼松龍片用量，并加強防曬護理。
腎上腺性征異常癥患者需終身隨訪激素水平，兒童應每3個月監(jiān)測生長速度和骨齡。日常需保持均衡飲食，適量補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松，避免劇烈運動以防病理性骨折。出現(xiàn)高血壓或電解質(zhì)異常時需限制鈉鹽攝入，女性患者需關(guān)注月經(jīng)周期變化。建議攜帶疾病卡片注明用藥方案，以便突發(fā)腎上腺危象時及時救治。
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