限制型心肌病患者需注意嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥、限制鈉鹽攝入、監(jiān)測(cè)體液平衡、避免劇烈運(yùn)動(dòng)及定期復(fù)查心臟功能。該病以心室舒張功能障礙為主要特征，需通過綜合管理延緩病情進(jìn)展。

1、規(guī)范用藥

限制型心肌病患者需長(zhǎng)期服用利尿劑如呋塞米片、螺內(nèi)酯片減輕水腫，使用β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片控制心率。針對(duì)心房顫動(dòng)可能需服用抗凝藥物華法林鈉片。所有藥物須嚴(yán)格遵循劑量和時(shí)間要求，不可自行調(diào)整或停藥。用藥期間需記錄血壓、心率及不良反應(yīng)，定期復(fù)查肝腎功能。

2、飲食控制

每日鈉鹽攝入量應(yīng)控制在3克以內(nèi)，避免腌制食品、加工肉類等高鈉食物。采用低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充魚肉、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。限制每日飲水量在1.5升以下，保持出入量平衡。合并糖尿病患者需同步控制碳水化合物攝入，監(jiān)測(cè)餐后血糖變化。

3、癥狀監(jiān)測(cè)

每日晨起測(cè)量體重，3天內(nèi)體重增加超過2公斤需警惕體液潴留。觀察下肢水腫程度、夜間平臥呼吸是否困難及尿量變化。出現(xiàn)新發(fā)心悸、胸痛或暈厥應(yīng)立即就醫(yī)。建議使用家庭血壓計(jì)、血氧儀監(jiān)測(cè)基礎(chǔ)生命體征并做好記錄。

4、活動(dòng)管理

避免提重物、快速爬樓等需屏氣用力的活動(dòng)，禁止競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)。推薦每周3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如平地散步，每次不超過30分鐘?；顒?dòng)時(shí)心率不宜超過靜息心率30次/分，出現(xiàn)氣促需立即停止。午間保持30分鐘臥位休息，睡眠時(shí)墊高床頭減輕呼吸困難。

5、定期隨訪

每3-6個(gè)月需復(fù)查心臟超聲評(píng)估心室舒張功能，每年進(jìn)行1次心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或心律失常，血液檢查關(guān)注BNP水平變化。病情穩(wěn)定者每半年調(diào)整用藥方案，急性加重后需縮短隨訪間隔。疫苗接種重點(diǎn)包括流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

限制型心肌病患者應(yīng)建立包含心血管醫(yī)師、營(yíng)養(yǎng)師、康復(fù)治療師的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。保持居住環(huán)境溫度恒定，冬季注意保暖防寒。外出攜帶急救卡片注明疾病信息及用藥清單。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備有急救藥物。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理，多數(shù)患者可維持較長(zhǎng)時(shí)間代償期。