新生兒膽汁淤積癥是指新生兒期因膽汁生成、排泄障礙導(dǎo)致膽紅素和膽汁酸在體內(nèi)蓄積的病理狀態(tài)，主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色大便、肝脾腫大等。該病可能由膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染、藥物等因素引起，需通過(guò)血液檢查、影像學(xué)檢查等手段確診。

1、膽道閉鎖

膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積癥最常見(jiàn)的原因之一，可能與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)?；純和ǔＴ诔錾?-8周出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸，伴有陶土色大便和深黃色尿液。超聲檢查可見(jiàn)膽囊發(fā)育不良或缺失，確診需依賴(lài)術(shù)中膽道造影。早期手術(shù)如葛西手術(shù)可改善預(yù)后，延遲治療可能導(dǎo)致肝硬化。

2、遺傳代謝病

遺傳代謝病如進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、酪氨酸血癥等可導(dǎo)致膽汁淤積。這類(lèi)疾病多與基因突變相關(guān)，表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩?？赏ㄟ^(guò)血氨基酸分析、基因檢測(cè)確診。部分病例需使用熊去氧膽酸膠囊輔助治療，嚴(yán)重者需肝移植。

3、感染因素

新生兒巨細(xì)胞病毒感染、敗血癥等可引起肝細(xì)胞損傷和膽汁排泄障礙?；純撼S疸外常伴有發(fā)熱、喂養(yǎng)困難等癥狀。血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)特異性抗體，部分病例需使用更昔洛韋注射液抗病毒治療。及時(shí)控制感染后膽汁淤積多能緩解。

4、藥物影響

某些藥物如全腸外營(yíng)養(yǎng)中的某些成分可能干擾膽汁排泄功能，導(dǎo)致藥物性膽汁淤積。停用相關(guān)藥物后癥狀通常逐漸改善，必要時(shí)可短期使用注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸促進(jìn)膽汁排泄。需注意監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)變化。

5、其他原因

新生兒溶血病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等也可表現(xiàn)為膽汁淤積。這類(lèi)疾病可能伴隨貧血、蛋白尿等異常，需通過(guò)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。治療需針對(duì)原發(fā)病，如溶血患兒可能需要免疫球蛋白注射液，嚴(yán)重貧血需輸血支持。

新生兒膽汁淤積癥患兒家長(zhǎng)需密切觀察黃疸變化、大便顏色及喂養(yǎng)情況，定期復(fù)查肝功能。母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免高脂飲食，配方奶喂養(yǎng)可選擇含中鏈甘油三酯的專(zhuān)用奶粉。保持皮膚清潔避免抓傷，衣物選擇柔軟純棉材質(zhì)。出現(xiàn)嗜睡、抽搐等嚴(yán)重癥狀需立即就醫(yī)。