肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、疫苗接種、定期隨訪等方式延緩病情進(jìn)展，長期生存需綜合管理。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、藥物治療

肺纖維化患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩肺功能下降。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于抑制炎癥反應(yīng)，但需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。合并感染時(shí)需使用鹽酸莫西沙星片等抗生素。用藥期間需定期監(jiān)測肝腎功能及藥物不良反應(yīng)。

2、氧療

血氧飽和度低于90%時(shí)需長期家庭氧療，每日吸氧15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀。便攜式制氧機(jī)適合活動(dòng)時(shí)使用，夜間建議使用持續(xù)低流量氧療設(shè)備。氧療期間需避免明火，定期清潔濕化瓶，監(jiān)測血氧變化調(diào)整流量。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

每周3-5次有氧運(yùn)動(dòng)如慢走、騎自行車等可增強(qiáng)心肺耐力，配合腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣效率。阻力訓(xùn)練有助于保持肌肉力量，建議使用彈力帶進(jìn)行上肢鍛煉。訓(xùn)練強(qiáng)度以不誘發(fā)明顯氣促為宜，運(yùn)動(dòng)前后需監(jiān)測血氧飽和度。

4、疫苗接種

每年接種流感疫苗可降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)，肺炎球菌多糖疫苗每5年加強(qiáng)一次。新冠疫苗需完成基礎(chǔ)免疫和定期加強(qiáng)接種。疫苗接種前后需評(píng)估病情穩(wěn)定性，發(fā)熱期應(yīng)暫緩接種。免疫抑制劑使用者需咨詢醫(yī)生調(diào)整接種方案。

5、定期隨訪

每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能檢測，監(jiān)測病情進(jìn)展速度。急性加重時(shí)需立即住院治療，及時(shí)使用甲強(qiáng)龍注射液控制炎癥。合并肺動(dòng)脈高壓者需加用波生坦片等靶向藥物。隨訪期間應(yīng)記錄每日癥狀變化和用藥情況。

肺纖維化患者需保持室內(nèi)空氣清新，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。飲食宜高蛋白、高熱量，適量增加深海魚和堅(jiān)果攝入。每日飲水1500-2000毫升有助于稀釋痰液，但心功能不全者需控制入量。保持情緒穩(wěn)定，參加病友互助小組可獲得心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。