小兒先天性腸閉鎖的分型有哪些

博禾醫(yī)生
小兒先天性腸閉鎖主要分為腸腔內(nèi)隔膜型、腸管連續(xù)性中斷型、腸系膜缺損型、多發(fā)性閉鎖型及蘋果皮樣閉鎖型五種類型。該疾病是新生兒腸梗阻的常見(jiàn)病因,需通過(guò)影像學(xué)檢查明確分型后采取手術(shù)治療。
腸腔內(nèi)隔膜型是腸管外觀連續(xù)但腔內(nèi)存在完全性隔膜,隔膜由黏膜和黏膜下層構(gòu)成,多見(jiàn)于空腸近端?;純撼錾?4小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)膽汁性嘔吐、腹脹等典型腸梗阻表現(xiàn),腹部X線可見(jiàn)單泡征或雙泡征。需通過(guò)腸切除吻合術(shù)治療,術(shù)中需徹底清除隔膜周圍異常增厚的腸壁肌層。
腸管連續(xù)性中斷型表現(xiàn)為閉鎖兩端腸管完全分離,腸系膜呈V形缺損,遠(yuǎn)端腸管萎陷纖細(xì)。此型好發(fā)于回腸末端,患兒可出現(xiàn)排便延遲伴腹部膨隆,超聲檢查可見(jiàn)近端腸管擴(kuò)張與遠(yuǎn)端腸管形成鮮明對(duì)比。手術(shù)需切除閉鎖段后行端端吻合,注意保護(hù)腸系膜血管弓。
腸系膜缺損型特征為閉鎖腸段間存在纖維索帶連接,但腸系膜有楔形缺損,多與胎兒期腸系膜血管意外有關(guān)。臨床表現(xiàn)取決于閉鎖位置,高位閉鎖以嘔吐為主,低位閉鎖以腹脹為著。手術(shù)需切除纖維化腸段,吻合前需確認(rèn)遠(yuǎn)端腸管通暢性。
多發(fā)性閉鎖型指腸管存在兩處及以上閉鎖,約占先天性腸閉鎖的10%,常伴發(fā)腸旋轉(zhuǎn)不良?;純喊Y狀較重,易發(fā)生腸穿孔,造影檢查可見(jiàn)多個(gè)液平面。手術(shù)需全面探查全部腸管,保留足夠腸管長(zhǎng)度,必要時(shí)分期手術(shù)。
蘋果皮樣閉鎖型是特殊類型的空腸閉鎖,腸系膜血管缺失導(dǎo)致遠(yuǎn)端腸管環(huán)繞單一血管呈螺旋狀排列。此類患兒多合并早產(chǎn)、低體重,術(shù)后易發(fā)生短腸綜合征。手術(shù)需精細(xì)分離螺旋狀腸管,吻合后需長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)支持。
先天性腸閉鎖患兒術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)腸功能恢復(fù)情況,逐步過(guò)渡到腸內(nèi)喂養(yǎng),注意補(bǔ)充維生素B12等營(yíng)養(yǎng)素。定期隨訪評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),對(duì)于蘋果皮樣閉鎖或短腸綜合征患兒,需在營(yíng)養(yǎng)科指導(dǎo)下制定個(gè)性化喂養(yǎng)方案。家長(zhǎng)應(yīng)觀察患兒排便異常、喂養(yǎng)不耐受等情況,發(fā)現(xiàn)腹脹、嘔吐等癥狀需及時(shí)復(fù)診。
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