病理性黃疸溶血癥

博禾醫(yī)生
病理性黃疸溶血癥通常由母嬰血型不合、紅細(xì)胞酶缺陷、紅細(xì)胞膜異常、感染或遺傳代謝病等因素引起,需通過(guò)光療、輸血、藥物或換血等治療。新生兒出現(xiàn)皮膚黃染、嗜睡、拒奶等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
母嬰ABO或Rh血型不合是常見(jiàn)病因,母親產(chǎn)生的抗體通過(guò)胎盤破壞胎兒紅細(xì)胞?;純嚎赡艹霈F(xiàn)貧血、肝脾腫大,需檢測(cè)血清膽紅素水平。治療包括藍(lán)光照射降低膽紅素,嚴(yán)重時(shí)需靜脈注射免疫球蛋白或換血。常用藥物有茵梔黃口服液輔助退黃,苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性,人血白蛋白注射液結(jié)合游離膽紅素。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等酶缺陷會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞易破裂。接觸樟腦丸、感染或某些藥物可能誘發(fā)溶血,表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸加重。需避免氧化劑刺激,急性期需堿化尿液。治療藥物包括碳酸氫鈉片糾正酸中毒,還原型谷胱甘肽片保護(hù)紅細(xì)胞膜,必要時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等膜結(jié)構(gòu)異常使紅細(xì)胞脆性增加,脾臟過(guò)度破壞紅細(xì)胞?;純憾嘤屑易迨?,伴隨脾臟腫大和間歇性黃疸。脾切除是根治方法,術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗。藥物輔助治療包括葉酸片預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血,去鐵胺注射液控制鐵過(guò)載,熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。
敗血癥、TORCH感染等可引起紅細(xì)胞破壞加速。除黃疸外還伴發(fā)熱、CRP升高,血培養(yǎng)可明確病原體。需靜脈用抗生素如注射用頭孢曲松鈉抗感染,更昔洛韋注射液治療巨細(xì)胞病毒,同時(shí)配合光療。免疫調(diào)節(jié)可用靜注人免疫球蛋白,嚴(yán)重貧血需輸注輻照紅細(xì)胞。
半乳糖血癥、酪氨酸血癥等代謝障礙會(huì)損傷肝臟處理膽紅素能力。患兒多有喂養(yǎng)困難、嘔吐,尿篩查和基因檢測(cè)可確診。需嚴(yán)格限制特殊飲食如無(wú)乳糖奶粉,藥物包括尼替西農(nóng)膠囊治療酪氨酸血癥,考來(lái)烯胺散劑減少腸肝循環(huán),必要時(shí)進(jìn)行肝移植評(píng)估。
病理性黃疸溶血癥患兒需定期監(jiān)測(cè)膽紅素曲線,母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆等可能誘發(fā)溶血的食物。保持皮膚清潔預(yù)防感染,觀察患兒精神狀態(tài)與吸吮力。光療期間注意補(bǔ)液及眼部保護(hù),出院后遵醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī)和肝功能,按時(shí)完成疫苗接種。避免使用磺胺類等高風(fēng)險(xiǎn)藥物,遺傳性疾病需進(jìn)行家系基因檢測(cè)與遺傳咨詢。
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