簡述小兒先天性心臟病的分類

博禾醫(yī)生
小兒先天性心臟病主要分為非紫紺型和紫紺型兩大類,具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等類型。
非紫紺型先天性心臟病患兒通常無青紫表現(xiàn),血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常分流。室間隔缺損是最常見的類型,由于左右心室間存在異常通道,可能導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。房間隔缺損表現(xiàn)為左右心房間隔發(fā)育不全,部分患兒會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉多見于早產(chǎn)兒,未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管可能引起肺動(dòng)脈高壓,聽診可聞及連續(xù)性雜音。
紫紺型先天性心臟病以法洛四聯(lián)癥為典型代表,患兒表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、杵狀指及缺氧發(fā)作。法洛四聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺,需及時(shí)手術(shù)矯治。三尖瓣閉鎖患兒體循環(huán)與肺循環(huán)完全隔離,依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持生命。
室間隔缺損占先天性心臟病的20%-30%,根據(jù)缺損部位可分為膜周部、肌部等類型。小型缺損可能自行閉合,中大型缺損可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。典型體征為胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙全收縮期雜音。部分患兒需在學(xué)齡前進(jìn)行介入封堵或外科修補(bǔ)手術(shù)。
房間隔缺損以繼發(fā)孔型最常見,女性發(fā)病率高于男性。缺損較小時(shí)癥狀不明顯,大型缺損可導(dǎo)致右心擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓。特征性體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音固定分裂,胸骨左緣第2-3肋間聞及2-3級收縮期噴射性雜音。多數(shù)患兒需在3-5歲進(jìn)行介入封堵治療。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒中發(fā)病率較高,導(dǎo)管持續(xù)開放導(dǎo)致主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈分流。典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音,可伴有脈壓增寬。早產(chǎn)兒可使用布洛芬等藥物促進(jìn)導(dǎo)管閉合,藥物治療無效或足月兒需行介入封堵術(shù)。
先天性心臟病患兒需定期進(jìn)行心臟超聲檢查評估病情變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和呼吸道感染。家長應(yīng)注意觀察患兒有無氣促、多汗、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn),保證充足營養(yǎng)攝入。紫紺型患兒需預(yù)防脫水,缺氧發(fā)作時(shí)可采取膝胸臥位。所有患兒均應(yīng)在??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案,部分類型需在適當(dāng)時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。
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