先天性心臟病主要可分為室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位等類型，區(qū)分需結(jié)合解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動力學特征。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見的先天性心臟病類型，表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常開口。缺損大小可從微小到大型不等，大型缺損可能導致肺動脈高壓和心力衰竭。典型體征包括胸骨左緣粗糙的全收縮期雜音，超聲心動圖可明確缺損位置和大小。部分小型缺損可能隨年齡增長自然閉合，中大型缺損需手術(shù)修補或介入封堵治療。

2、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房間隔發(fā)育不全形成的異常通道，根據(jù)缺損部位分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型。患者早期可能無癥狀，隨年齡增長可出現(xiàn)活動后負荷增加、右心擴大等癥狀。聽診可聞及肺動脈瓣區(qū)固定分裂的第二心音，X線顯示肺血增多。多數(shù)繼發(fā)孔型缺損需介入封堵治療，原發(fā)孔型常合并二尖瓣裂需外科手術(shù)修復。

3、動脈導管未閉

動脈導管未閉指胎兒期連接肺動脈與主動脈的血管出生后未正常閉合。典型表現(xiàn)為連續(xù)性機器樣雜音，早產(chǎn)兒發(fā)生率較高。小型導管可能無癥狀，大型導管可導致充血性心力衰竭。治療包括吲哚美辛藥物促閉合，無效者需行導管結(jié)扎術(shù)或介入封堵。長期未治療可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。

4、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形，屬于紫紺型先心病?；純罕憩F(xiàn)為出生后逐漸加重的紫紺、杵狀指和缺氧發(fā)作，聽診可聞及收縮期噴射性雜音。手術(shù)需在嬰幼兒期完成，包括解除肺動脈狹窄和修補室缺。未經(jīng)治療者多數(shù)在兒童期死亡。

5、大動脈轉(zhuǎn)位

大動脈轉(zhuǎn)位是主動脈與肺動脈位置互換的嚴重畸形，分為完全型和矯正型。完全型患兒出生后即出現(xiàn)嚴重紫紺，依賴動脈導管維持生命，需立即使用前列腺素E保持導管開放并行急診手術(shù)。矯正型若無其他合并畸形可無明顯癥狀。手術(shù)治療包括動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)后需長期隨訪。

先天性心臟病患兒應定期進行心臟專科隨訪，監(jiān)測生長發(fā)育和心功能狀態(tài)。日常需預防呼吸道感染，避免劇烈運動，保證充足營養(yǎng)攝入。紫紺型患兒需注意保持水分攝入防止血液濃縮，復雜畸形術(shù)后需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物。家長應學會識別缺氧發(fā)作等急癥表現(xiàn)，及時就醫(yī)處理。疫苗接種計劃需根據(jù)個體情況調(diào)整，部分活疫苗需暫緩接種。