硬皮病后期對(duì)內(nèi)臟的損害是什么癥狀

博禾醫(yī)生
硬皮病后期對(duì)內(nèi)臟的損害主要表現(xiàn)為肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、心肌纖維化和腎功能不全等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,隨著病情進(jìn)展,內(nèi)臟損害可能逐漸加重。
肺纖維化是硬皮病常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和活動(dòng)耐力下降。肺部聽(tīng)診可聞及Velcro啰音,高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變和網(wǎng)格狀影。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。治療上可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,必要時(shí)需氧療或肺康復(fù)訓(xùn)練。
肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力、胸痛和暈厥,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)右心衰竭癥狀如下肢水腫和頸靜脈怒張。心臟超聲顯示肺動(dòng)脈壓力升高,右心室擴(kuò)大。治療需遵醫(yī)囑使用波生坦片、安立生坦片等靶向藥物,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和缺氧環(huán)境。
食管運(yùn)動(dòng)功能障礙導(dǎo)致吞咽困難、反酸和胸骨后燒灼感,可能與平滑肌纖維化有關(guān)。胃鏡檢查可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱和反流性食管炎。治療包括抬高床頭、少食多餐,遵醫(yī)囑使用奧美拉唑腸溶膠囊、多潘立酮片等藥物控制癥狀。
心肌纖維化可表現(xiàn)為心悸、胸悶和心律失常,嚴(yán)重者出現(xiàn)心力衰竭。心電圖可見(jiàn)傳導(dǎo)阻滯和ST-T改變,心臟MRI顯示心肌延遲強(qiáng)化。治療需控制血壓和心率,遵醫(yī)囑使用美托洛爾緩釋片、螺內(nèi)酯片等藥物,限制鈉鹽攝入。
腎功能不全可能突然出現(xiàn)血壓急劇升高、頭痛和視物模糊,尿檢可見(jiàn)蛋白尿和血尿。硬皮病腎危象是急癥,需立即就醫(yī)。治療包括嚴(yán)格控制血壓,遵醫(yī)囑使用卡托普利片、纈沙坦膠囊等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,必要時(shí)透析治療。
硬皮病患者需定期監(jiān)測(cè)心肺腎功能,避免寒冷刺激和吸煙。飲食宜清淡易消化,保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。適度活動(dòng)維持關(guān)節(jié)功能,但避免過(guò)度勞累。保持皮膚清潔濕潤(rùn),防止破損感染。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,出現(xiàn)新發(fā)癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒,家屬應(yīng)給予充分支持。
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