先天性膽道畸形能治嗎能活多久

博禾醫(yī)生
先天性膽道畸形是可以治療的,存活時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)等因素有關(guān)。先天性膽道畸形主要包括膽道閉鎖、膽總管囊腫等類型,需通過(guò)手術(shù)重建膽汁引流通道或切除病變部位。早期確診并接受規(guī)范治療的患兒,部分可獲得長(zhǎng)期生存;若未及時(shí)干預(yù),可能因肝功能衰竭在1-2年內(nèi)危及生命。
膽道閉鎖患兒在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù),5年生存率可顯著提高。術(shù)后需長(zhǎng)期使用熊去氧膽酸膠囊、復(fù)方甘草酸苷片等藥物保護(hù)肝功能,并定期監(jiān)測(cè)膽紅素和肝臟超聲。部分患兒術(shù)后仍可能因肝硬化進(jìn)展需肝移植,活體肝移植術(shù)后10年生存率較高。膽總管囊腫患者通過(guò)囊腫切除+膽腸吻合術(shù)可根治,術(shù)后生存期接近正常人,但需警惕吻合口狹窄或反復(fù)膽管炎。
未接受手術(shù)的膽道閉鎖患兒多在1歲前因膽汁淤積性肝硬化死亡。合并先天性心臟病、多脾綜合征等復(fù)雜畸形時(shí)預(yù)后更差。極少數(shù)膽道發(fā)育不良患兒可能隨年齡增長(zhǎng)自行改善,但需密切隨訪肝功能變化。晚期病例即使進(jìn)行肝移植,也可能因術(shù)前全身狀況差影響術(shù)后恢復(fù)。
患兒家長(zhǎng)需堅(jiān)持低脂高蛋白飲食,避免油膩食物加重肝臟負(fù)擔(dān)。定期復(fù)查肝功能、凝血功能及生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),接種甲肝乙肝疫苗預(yù)防感染。注意觀察皮膚黃染、大便顏色異常等復(fù)發(fā)征兆,必要時(shí)及時(shí)進(jìn)行磁共振胰膽管造影評(píng)估。心理疏導(dǎo)和營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)改善長(zhǎng)期生存質(zhì)量至關(guān)重要。
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