心肌致密化不全晚期癥狀

博禾醫(yī)生
心肌致密化不全晚期癥狀主要有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、心源性猝死、多臟器功能衰竭。心肌致密化不全是一種先天性心肌病,晚期患者心肌結(jié)構(gòu)異常加重,心臟收縮和舒張功能嚴(yán)重受損。
心肌致密化不全晚期患者常出現(xiàn)頑固性心力衰竭,表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀,以及下肢水腫、肝大、腹水等右心衰竭表現(xiàn)。心臟超聲可見心室壁運動明顯減弱,射血分?jǐn)?shù)顯著降低。治療需限制鈉鹽攝入,使用利尿劑如呋塞米片、螺內(nèi)酯片減輕液體潴留,聯(lián)合血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片改善預(yù)后。
晚期患者易發(fā)生室性心動過速、心室顫動等惡性心律失常,可能與心肌纖維化、心電活動異常有關(guān)。動態(tài)心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)頻發(fā)室性早搏、短陣室速等。除常規(guī)抗心律失常藥物如胺碘酮片外,部分患者需植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器預(yù)防猝死。同時需監(jiān)測血鉀、血鎂水平,維持電解質(zhì)平衡。
心肌小梁間深陷隱窩內(nèi)血流淤滯易形成附壁血栓,脫落后可導(dǎo)致腦栓塞、腎栓塞、腸系膜動脈栓塞等。心臟磁共振成像可見心室腔內(nèi)血栓形成。若無禁忌證應(yīng)長期抗凝治療,使用華法林鈉片或新型口服抗凝藥如利伐沙班片,定期監(jiān)測凝血功能調(diào)整劑量。
嚴(yán)重心力衰竭合并惡性心律失常是晚期患者猝死的主要原因。部分患者猝死前可有心悸、黑矇等先兆癥狀。對于高?;颊?,除優(yōu)化藥物治療外,需評估植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器指征。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技術(shù),以備緊急情況使用。
長期心輸出量降低導(dǎo)致肝臟、腎臟等器官灌注不足,晚期可出現(xiàn)肝功能異常、腎功能不全等多系統(tǒng)損害。實驗室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高、血肌酐上升、低蛋白血癥等。治療以改善心功能為基礎(chǔ),必要時進行血液凈化治療,但預(yù)后通常較差。
心肌致密化不全晚期患者需嚴(yán)格限制體力活動,避免感染等加重心臟負(fù)荷的因素。飲食應(yīng)低鹽、低脂、易消化,少量多餐。每日監(jiān)測體重變化,控制液體出入量平衡。家屬需協(xié)助患者按時服藥,定期復(fù)查心臟超聲、心電圖等,出現(xiàn)癥狀加重及時就醫(yī)。心理支持對改善患者生活質(zhì)量同樣重要,必要時可尋求專業(yè)心理咨詢。
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