小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是怎么回事

博禾醫(yī)生
小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種先天性心臟病,可能由遺傳因素、孕期感染、胎兒發(fā)育異常、染色體異常、環(huán)境暴露等原因引起,可通過手術(shù)治療、藥物治療、介入治療、術(shù)后護(hù)理、定期隨訪等方式干預(yù)。
部分患兒存在家族遺傳傾向,可能與特定基因突變有關(guān)。父母有先天性心臟病史時(shí),胎兒發(fā)生大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的概率增高。這類患兒通常需在出生后早期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查確診。治療以手術(shù)矯正為主,術(shù)后需長期監(jiān)測(cè)心功能發(fā)育情況。
妊娠早期感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等病原體可能干擾胎兒心臟發(fā)育。這類患兒除大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位外,常合并其他器官畸形。確診后需評(píng)估整體狀況,多數(shù)需在新生兒期實(shí)施動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),術(shù)后可能需使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物支持心功能。
心臟胚胎發(fā)育過程中圓錐動(dòng)脈干分隔異常導(dǎo)致主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換。這類患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺,需立即使用前列腺素E1注射液維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,并在2周內(nèi)完成根治手術(shù)。術(shù)前需通過血?dú)夥治龀掷m(xù)監(jiān)測(cè)氧合狀況。
21三體綜合征等染色體疾病常合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。這類患兒手術(shù)耐受性較差,需個(gè)體化評(píng)估手術(shù)時(shí)機(jī)??赡苄璺蛛A段實(shí)施肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)等姑息手術(shù),術(shù)后需加強(qiáng)呼吸道管理,必要時(shí)使用氨溴索口服液促進(jìn)排痰。
孕期接觸放射線、致畸藥物或化學(xué)污染物可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這類患兒需排查其他系統(tǒng)畸形,手術(shù)方案需根據(jù)合并畸形程度調(diào)整。術(shù)后可能需長期使用華法林鈉片抗凝,并定期監(jiān)測(cè)凝血功能。
家長發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)持續(xù)性紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸急促等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。術(shù)后護(hù)理需保持切口清潔干燥,按醫(yī)囑使用頭孢克洛干混懸劑等預(yù)防感染。喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式,避免嗆咳。定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估手術(shù)效果,監(jiān)測(cè)生長發(fā)育指標(biāo)。避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防呼吸道感染,疫苗接種需咨詢專科醫(yī)生。
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