間質(zhì)性肺病發(fā)病原因主要有遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫異常、感染因素等。間質(zhì)性肺病是一組以肺泡壁炎癥和纖維化為特征的異質(zhì)性疾病，需結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查確診。

1、遺傳因素

部分間質(zhì)性肺病與基因突變相關(guān)，如表面活性蛋白C基因突變可導(dǎo)致家族性肺纖維化。此類患者通常有家族聚集史，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。治療需根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果制定個(gè)體化方案，可考慮使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展，同時(shí)配合氧療改善癥狀。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵如矽塵、石棉等可誘發(fā)職業(yè)性肺纖維化，有機(jī)粉塵暴露則可能引發(fā)過(guò)敏性肺炎?；颊叱Ｓ忻鞔_的職業(yè)接觸史，胸部CT顯示磨玻璃影伴網(wǎng)格狀改變。脫離暴露環(huán)境是關(guān)鍵，急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥，嚴(yán)重者需聯(lián)合硫唑嘌呤片進(jìn)行免疫抑制治療。

3、藥物毒性

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷。臨床表現(xiàn)為用藥后新發(fā)咳嗽、低氧血癥，影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫性病變。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物，必要時(shí)短期應(yīng)用醋酸潑尼松龍片，嚴(yán)重病例需考慮血漿置換治療。

4、自身免疫異常

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病?；颊叱粑到y(tǒng)癥狀外，多伴有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。治療需針對(duì)原發(fā)病使用來(lái)氟米特片等免疫調(diào)節(jié)劑，合并快速進(jìn)展型纖維化時(shí)可選用環(huán)磷酰胺注射液。

5、感染因素

病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒可能參與部分間質(zhì)性肺炎的發(fā)病過(guò)程。這類患者常有前驅(qū)感染史，病理可見(jiàn)淋巴細(xì)胞性肺泡炎。除抗病毒治療外，可短期使用吸入用布地奈德混懸液控制氣道炎癥，合并細(xì)菌感染時(shí)需聯(lián)用鹽酸莫西沙星片。

間質(zhì)性肺病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日?？蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善肺功能，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋、魚(yú)肉等，但需控制食鹽量預(yù)防水腫。氣候變化時(shí)注意佩戴口罩防護(hù)，定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)須及時(shí)就診調(diào)整治療方案。