嬰兒地中海貧血治療
嬰兒地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療及對癥支持治療等方式干預(yù)。該病主要由血紅蛋白合成障礙引起，分為α型和β型兩種類型。
1、輸血治療：
定期輸注濃縮紅細(xì)胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要手段。中重型患兒需每2-4周輸血1次，目標(biāo)將血紅蛋白維持在90-100g/L以上。長期輸血可能引起鐵過載，需配合祛鐵治療。輸血方案應(yīng)根據(jù)患兒生長發(fā)育情況動態(tài)調(diào)整。
2、祛鐵治療：
長期輸血會導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)排鐵。常用藥物包括去鐵胺注射液和地拉羅司口服制劑。祛鐵治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白濃度，維持其在1000μg/L以下。治療過程中可能出現(xiàn)視力聽力損害等不良反應(yīng)。
3、造血干細(xì)胞移植：
異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治手段，適用于配型相合的患兒。最佳移植時機為3-5歲，移植前需進(jìn)行充分評估。移植成功率約70-90%，但存在移植物抗宿主病等并發(fā)癥風(fēng)險。移植后需長期服用免疫抑制劑。
4、基因治療：
通過病毒載體將正常β珠蛋白基因?qū)胱泽w造血干細(xì)胞，目前處于臨床試驗階段。該方法可避免移植排斥反應(yīng)，但存在插入突變風(fēng)險?；蚓庉嫾夹g(shù)如CRISPR-Cas9為治療提供新方向，遠(yuǎn)期療效仍需觀察。
5、對癥支持：
包括預(yù)防感染、營養(yǎng)支持及并發(fā)癥處理。患兒需接種肺炎球菌疫苗等特殊免疫計劃，避免含鐵藥物攝入。脾功能亢進(jìn)者可行脾切除術(shù)。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線，出現(xiàn)骨骼畸形需骨科干預(yù)。心理疏導(dǎo)對改善患兒生活質(zhì)量尤為重要。
地中海貧血患兒日常需保持均衡飲食，適量補充葉酸但避免高鐵食物。適度運動可增強體質(zhì)，但需避免劇烈運動導(dǎo)致缺氧。注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染，氣候變化時及時增減衣物。建立規(guī)律的輸血復(fù)查計劃，家長應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理知識。建議加入患者互助組織獲取社會支持，定期進(jìn)行生長發(fā)育評估和內(nèi)分泌功能檢查。
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