皮肌炎可能引發(fā)皮膚潰瘍、肌肉萎縮、間質(zhì)性肺病、吞咽功能障礙和惡性腫瘤等嚴(yán)重后果。主要并發(fā)癥包括進(jìn)行性肌無(wú)力導(dǎo)致的呼吸衰竭、鈣質(zhì)沉積引發(fā)的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、心肌炎誘發(fā)的心律失常、免疫抑制治療后的繼發(fā)感染以及腫瘤相關(guān)的高死亡率。

1、皮膚潰瘍：

慢性炎癥導(dǎo)致皮膚變薄和血管病變，四肢伸側(cè)和關(guān)節(jié)部位易出現(xiàn)頑固性潰瘍。潰瘍可能繼發(fā)細(xì)菌感染，嚴(yán)重時(shí)引起敗血癥。皮膚鈣化會(huì)形成硬結(jié)并破潰，創(chuàng)面愈合困難。長(zhǎng)期使用免疫抑制劑會(huì)延緩傷口修復(fù)，需定期清創(chuàng)并預(yù)防性使用抗生素敷料。

2、肌肉萎縮：

近端肌群持續(xù)性炎癥造成肌纖維溶解壞死，肌酸激酶顯著升高。未及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致髖周和肩帶肌不可逆萎縮，患者喪失行走和抬臂能力。肌電圖顯示自發(fā)電位和短棘波，肌肉活檢可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)?？祻?fù)訓(xùn)練需在炎癥控制后逐步開(kāi)展。

3、間質(zhì)性肺?。?/h3>

約40%患者出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為干咳和進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT顯示磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變，肺功能檢測(cè)提示彌散能力下降。急性加重期需機(jī)械通氣支持，長(zhǎng)期使用吡非尼酮可延緩肺功能惡化。該并發(fā)癥是主要死亡原因之一。

4、吞咽障礙：

食管橫紋肌受累導(dǎo)致吞咽困難，可能引發(fā)吸入性肺炎。視頻透視吞咽檢查可見(jiàn)咽部滯留和誤吸，嚴(yán)重者需鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持。伴發(fā)干燥綜合征時(shí)會(huì)加重黏膜干燥，吞咽訓(xùn)練需配合唾液替代療法。長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)攝入不足會(huì)加劇肌無(wú)力癥狀。

5、惡性腫瘤：

40歲以上患者腫瘤發(fā)生率升高8倍，常見(jiàn)卵巢癌、肺癌和胃癌。腫瘤相關(guān)抗體如抗TIF1-γ陽(yáng)性提示高風(fēng)險(xiǎn)，需每半年進(jìn)行全身PET-CT篩查。腫瘤細(xì)胞可能表達(dá)與肌肉相同的抗原表位，導(dǎo)致交叉免疫反應(yīng)。合并惡性腫瘤時(shí)五年生存率不足30%。

皮肌炎患者應(yīng)保持低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳和騎自行車(chē)，每周3次以維持肌力。飲食需高蛋白、低鹽并補(bǔ)充維生素D，避免光敏性食物如芹菜和香菜。使用防曬霜預(yù)防皮膚光損傷，定期監(jiān)測(cè)肺功能和腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促等癥狀需立即就診，避免延誤免疫調(diào)節(jié)治療時(shí)機(jī)。心理干預(yù)有助于改善因容貌改變和功能喪失導(dǎo)致的抑郁情緒。