兒童常見貧血癥的防治3:再生障礙性貧血
診斷要點(diǎn)中華醫(yī)學(xué)會兒科分會于2000年制定兒童再障礙診斷標(biāo)準(zhǔn)，總結(jié)為①外周血三系下降，只有兩系下降，網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞絕對下降，同時血小板下降②無脾腫大③骨髓檢查顯示增生下降，其中巨大核細(xì)胞明顯下降為特征性表現(xiàn)④除白血病、骨髓異常增生綜合征(MDS)、脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小板下降性紫癜(ITP)等山東省立醫(yī)院兒童血液內(nèi)分泌科戴云鵬
上述診斷標(biāo)準(zhǔn)顯示，再次障礙診斷必須進(jìn)行骨髓檢查，但輕度再次障礙臨床容易漏診或誤診。因此，臨床發(fā)現(xiàn)外周血細(xì)胞二系及二系以上下降，特別是血小板減少者，必須及時復(fù)查血常規(guī)，同時檢查網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞驗證后，盡快進(jìn)行骨髓檢查以幫助確診。
值得一提的是，只有血小板減少，但沒有明顯貧血和中性粒細(xì)胞減少的輕型或早期再障礙兒童經(jīng)常被誤診為ITP。因此，對于原因不明的血小板減少者，必須進(jìn)行骨髓檢查，以便明確診斷。
重型再生障礙性貧血的優(yōu)先治療是同胞供應(yīng)商的骨髓移植，采用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和環(huán)胞菌素A(CSA)的免疫抑制治療是目前國際推薦的再生障礙優(yōu)先藥物治療。
由于早期診斷和及時治療是兒童再障礙療效的重要因素之一，需要臨床提高兒童再障礙的充分認(rèn)識，及時發(fā)現(xiàn)可疑病例，由兒童血液專家規(guī)范診斷。
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