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再生障礙性貧血的早期診斷與治療

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)言小筑
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再生障礙性貧血可通過血常規(guī)檢查、骨髓穿刺活檢、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、染色體分析、基因檢測等方式早期診斷,治療方式主要有免疫抑制治療、造血干細胞移植、雄激素治療、輸血支持治療、中醫(yī)調(diào)理等。再生障礙性貧血可能與化學毒物接觸、病毒感染、電離輻射、藥物因素、遺傳因素等原因有關,通常表現(xiàn)為貧血、出血傾向、感染等癥狀。

1、血常規(guī)檢查

血常規(guī)檢查是再生障礙性貧血早期篩查的重要手段,通過觀察紅細胞、白細胞及血小板數(shù)量變化可初步判斷骨髓造血功能。典型表現(xiàn)包括全血細胞減少,血紅蛋白濃度下降,網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。該檢查具有操作簡便、成本低的優(yōu)勢,但需結合其他檢查綜合判斷。

2、骨髓穿刺活檢

骨髓穿刺活檢能直接評估骨髓造血組織增生程度,是確診再生障礙性貧血的金標準。典型病理表現(xiàn)為骨髓增生低下,造血細胞減少,脂肪組織比例增高。骨髓活檢同時可排除骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征等疾病,檢查前需評估凝血功能。

3、免疫抑制治療

抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是標準免疫抑制方案,適用于非重型再生障礙性貧血及不適合移植的患者。治療機制是通過抑制異常免疫反應解除對造血干細胞的攻擊,有效率較高但起效較慢。治療期間需監(jiān)測肝腎功能、血藥濃度及感染風險。

4、造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是治愈重型再生障礙性貧血的首選方法,尤其適用于年輕且有合適供者的患者。移植前需進行HLA配型,預處理方案多采用環(huán)磷酰胺聯(lián)合抗胸腺細胞球蛋白。成功移植后患者可獲得長期生存,但需防范移植物抗宿主病等并發(fā)癥。

5、輸血支持治療

成分輸血是改善再生障礙性貧血患者癥狀的重要支持手段,血紅蛋白低于60g/L時可輸注濃縮紅細胞,血小板低于20×10?/L時需輸注血小板。反復輸血可能導致鐵過載,需配合鐵螯合劑治療。輸血時應使用去白細胞血液制品以減少同種免疫反應。

再生障礙性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵的食物如瘦肉、動物肝臟,避免生冷食物。注意口腔及會陰清潔,減少感染風險。適度進行低強度運動如散步,避免劇烈運動導致出血。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復查血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),避免接觸苯類化合物等骨髓抑制物。

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