四川省中醫(yī)醫(yī)院/成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液科

真性紅細(xì)胞增生癥、原發(fā)性血小板增生癥、慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化等均為骨髓增生癥。由于它們可以相互轉(zhuǎn)變，一些患者最終可以發(fā)展成急性粒細(xì)胞性白血病，也可以被視為同一種疾病的不同階段。成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液科劉松山

骨髓增殖性疾病具有疾病隱蔽、進(jìn)展緩慢、病程漫長(zhǎng)的特征，臨床均以淤血、毒熱、正虛為特征，多為中醫(yī)淤血、癥積、毒熱、血?jiǎng)诜懂?，其病因、病機(jī)、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸、治療、藥物共同。

一、病因機(jī):

這種增殖性疾病的主要原因是毒邪。毒邪感人有前后天的區(qū)別。先天性的毒是胎毒，母體的毒通過(guò)胎血循環(huán)傳播給胎兒，潛伏在體內(nèi)。后天的毒是外毒，分為①六淫化毒，即六淫邪盛極，成為毒邪侵害機(jī)體②毒氣是指電離輻射、化學(xué)物質(zhì)等特殊病原物質(zhì)，其性質(zhì)暴力、傷害至深③毒是指藥物中含有的毒原物質(zhì)，誤服、過(guò)服、久服或服用方法不當(dāng)，毒通過(guò)口鼻粘膜、胃腸、皮膚等不同方法侵入機(jī)體，損傷臟腑經(jīng)脈。機(jī)體感染后的發(fā)病和潛伏期的長(zhǎng)短與正氣有關(guān)(免疫功能)的強(qiáng)弱有關(guān)，如果毒邪暴力，正氣無(wú)法抵抗，如果多感即發(fā)的毒邪不盛行，潛伏在體內(nèi)，如果正虛或再次受到外毒侵襲，伏毒溢出，繼續(xù)發(fā)病。

骨髓增生性疾病的病因、病機(jī)，中醫(yī)認(rèn)為毒、瘀、虛三個(gè)方面是必不可少的。毒是致病的主要原因，毒是患病，其勢(shì)頭強(qiáng)烈，染病后，直中骨髓，病情發(fā)展難以控制，其毒無(wú)處不在，侵害臟腑經(jīng)脈，損害氣血，預(yù)后不良。瘀傷是虛毒、毒傷髓血、氣滯而成的病理產(chǎn)物，是病途中毒致實(shí)、虛弱的病理產(chǎn)物，是毒微盛和正虛實(shí)的標(biāo)志，髓病出現(xiàn)在外體征的一部分，瘀傷深、瘀傷重、毒瘀相結(jié)表明病情進(jìn)展、病情惡化。虛弱是發(fā)病和病情進(jìn)展的根本，病初中期，消耗陰精氣血，其虛弱在腎臟和肝臟病末期，陰損和陽(yáng)、陰竭陽(yáng)脫落死亡。

二、臨床表現(xiàn)

骨髓增生性疾病臨床表現(xiàn)，根據(jù)病因機(jī)，一般以毒、瘀、虛三方面為主。

1、毒：導(dǎo)致骨髓增殖性疾病之毒常為陽(yáng)毒 ，其性火熱 ，可侵血犯肝擾血，致肝經(jīng)熱熾、心火亢盛而見(jiàn)頭暈而脹 ，頭痛如裂、耳鳴目赤、心煩易怒、少寐多夢(mèng) ，尿赤便秘 ，鼻齒肌衄、舌紅脈數(shù)。結(jié)合西醫(yī)檢查: 骨髓增生明顯活躍 ，以某一系統(tǒng)增生尤著 ，血象示該系細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯高于正常 ，其它系細(xì)胞亦見(jiàn)增生或受抑 ，尚可見(jiàn)到粒、紅兩系各階段的幼稚細(xì)胞。這是中醫(yī)毒邪犯髓干擾血的象征。

2、淤青:骨髓增殖性疾病血瘀無(wú)處不在，威脅下癥積累最突出，硬疼痛皮膚粘膜紫暗，皮下淤青斑、鼻出血、舌暗脈澀。瘀阻腦脈，可見(jiàn)中風(fēng)不仁；瘀阻心脈，可見(jiàn)胸癱心痛；瘀阻經(jīng)脈可見(jiàn)脈癱水腫；瘀阻手足，指尖青紫灼痛，甚至不好。

3、虛:由于個(gè)人差異和病程階段不同，氣血陰陽(yáng)虛損各有重點(diǎn)，但腎虛是本科，腎陰不足是虛弱的關(guān)鍵。病初、中期患者分別見(jiàn)腎陰虛、脾氣虛、心肝血虛諸證，病至終末期，諸虛陽(yáng)陽(yáng)外脫，四肢發(fā)冷，冷汗無(wú)情。結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)骨髓，惡性細(xì)胞增生抑制正常細(xì)胞生長(zhǎng)，血象也出現(xiàn)異常。

具體各種疾病的臨床表現(xiàn)各不相同，真性紅細(xì)胞增多癥以血瘀為重，心肝熱熾原發(fā)性血小板增多癥也明顯血瘀，疾病多損傷經(jīng)脈絡(luò)瘀阻多見(jiàn)的慢性粒細(xì)胞白血病以毒邪為重，毒熱夾瘀的骨髓纖維化

三、治療原則:

解毒、扶正、活血三個(gè)原則必不可少，貫穿整個(gè)治療過(guò)程。

1、解毒:即清除腹瀉毒熱，為了治療毒熱的主要原因，可以阻止病情的進(jìn)展和惡變的發(fā)生。疾病惡化前期和惡化后，該方法應(yīng)重用。常用藥物有兩兩類:①清熱涼血解毒適用于內(nèi)外熱、血象異常的患者，如羚羊粉、人工牛黃粉、赤芍、丹皮、黃連、黃芩、黃芩、梔子、青黛或配合六神丸等②抗癌解毒，多用于血象異常、臨床熱象不著的人，如白花蛇舌草、半蓮、龍葵、蛇莓、蟾蜍、蟾蜍、卷柏

2、扶正:補(bǔ)充氣體，提高身體免疫功能，抗毒，抑制病態(tài)細(xì)胞惡性增殖，改善患者生存質(zhì)量。在疾病相對(duì)穩(wěn)定階段及聯(lián)合化療致骨髓明顯受抑時(shí)重用本法。扶正重點(diǎn)是滋腎填補(bǔ)精神，常用藥物如兩地、山羊肉、女貞子、干蓮草、桑樹(shù)、元參、石斛等，適時(shí)尚有益于養(yǎng)血，選擇黃芪、太子參、西洋參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、雞血藤、兔絲、枸杞子等。

3、活血:目的主要有三個(gè)方面:一是消除髓血瘀滯、流暢血脈，有助于解毒扶正藥力的發(fā)揮，二是防毒瘀重新結(jié)合，可以預(yù)防疾病后期向骨髓纖維化轉(zhuǎn)變?；钛捎糜诩膊〉娜魏坞A段，淤青象輕時(shí)適量選擇活血的產(chǎn)品，如丹參、紅花、桃仁、赤芍等，若淤青象明顯、淤青反復(fù)出現(xiàn)并發(fā)癥，如中風(fēng)、胸癱、脈癱等，可適當(dāng)增加活血藥量或破血，如三棱、莪術(shù)、姜黃等。活血要注意消耗正氣，必須與益氣藥一起使用的瘀傷難以消除時(shí)，瘀傷毒相互結(jié)合，化瘀解毒并用。

以上三種治療方法因疾病而異，階段而異。真性紅細(xì)胞增多癥瘀象突出蛭，心肝熱熾，治療破血逐瘀，腹瀉肝清心涼血，常用血府逐瘀湯合龍膽瀉肝湯減少，常用水、土蟲(chóng)治療，送牛黃清心丸的瘀毒相結(jié)病進(jìn)入時(shí)，加入卷柏、連翹、黃柏等解毒品。原發(fā)性血小板增多癥亦血瘀明顯 ，出血著時(shí) ，急則治標(biāo) ，審因辨治；瘀象明顯 ，重在化瘀益氣、配合滋補(bǔ)腎陰 ，常用補(bǔ)陽(yáng)還五湯合二至丸加水蛭、牛膝、元參、石斛； 病情反復(fù) ，血小板計(jì)數(shù)上升時(shí) ，宜破血清熱解毒 ，少佐扶正。慢性粒細(xì)胞白血病以毒為主，以毒熱夾瘀、真陰損耗、解毒為首。慢性期應(yīng)滋陰益氣，解毒化瘀散結(jié)的加速期應(yīng)清熱解毒，滋陰益氣，化瘀止痛的急變期應(yīng)清熱抗癌，解毒涼血，兼顧正氣。骨髓纖維化正虛突出 ，癥積明顯 ，治療首當(dāng)扶正 ，輔以化瘀消癥，配合解毒 ，扶正以健脾益氣、滋腎溫陽(yáng)為主 ，解毒則以抗癌藥配合六神丸治療。