地中海貧血的臨床癥狀是什么?
博禾醫(yī)生
地中海貧血最初是在地中海地區(qū)發(fā)現(xiàn)的,所以才被稱作地中海貧血。地中海貧血的患者由于基因的缺陷,使體內(nèi)的紅細胞容易破裂,引發(fā)患者血液中的鐵含量過高,進而引起一系列的并發(fā)癥。今天我們就來介紹一下地中海貧血癥有哪些臨床癥狀。
地中海貧血癥有哪些臨床癥狀?
1、球蛋白生成障礙性貧血
出生時貧血,臨床輕~中度慢性貧血,伴黃疸、肝脾腫大。二次感染、服用氧化劑藥物可加重HBH的不穩(wěn)定性,促進溶血。合并妊娠可加重貧血。患者的發(fā)育一般不受影響,骨骼改變也不明顯。
2、純合子(0)球蛋白生成障礙性貧血
兒童出生時正常,出生數(shù)月后,HBF取代HBA(下降2),兒童貧血,進行性惡化,發(fā)熱、納差、腹瀉、黃疸、肝臟、脾腫脹。3~4歲時,成長遲緩,精神萎靡,面無表情,體弱。骨髓造血代償性增生使骨髓腔變寬,皮質(zhì)變薄,患兒額部、頂部隆起,頭部增大,臉頰隆起,鼻梁塌陷,上頜和牙齒前突,形成特殊面容?;颊甙l(fā)生下肢慢性潰瘍。發(fā)病越早,癥狀就越嚴重。
3、雜合子(Β)珠蛋白生成障礙性貧血
此類患者又稱靜止型或微型Β珠蛋白生成障礙性貧血,因為大多數(shù)患者無貧血或其他癥狀,多在普查、家系調(diào)查或合并其他疾病進行檢查時發(fā)現(xiàn)。查血或可發(fā)現(xiàn)少數(shù)靶形紅細胞、紅細胞滲透脆性輕度降低、HBA2輕度增多。少數(shù)患者有貧血,特別是合并妊娠和繼發(fā)性感染時,輕度至中度貧血,黃疸、輕度脾大。
通過本文的記述,我想知道地中海貧血癥的臨床癥狀。有地中海貧血癥患者的家庭需要定期進行血液檢查,可以預防疾病的發(fā)生,疾病也可以立即發(fā)現(xiàn),有助于保持健康的身體。
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