血友病發(fā)作時(shí)需立即采取止血措施，同時(shí)避免受傷部位活動(dòng)。血友病是遺傳性凝血功能障礙疾病，急性發(fā)作時(shí)可通過局部壓迫、冷敷、抬高患肢等方式處理，嚴(yán)重出血需盡快就醫(yī)補(bǔ)充凝血因子。

1、局部壓迫

使用無菌紗布或干凈毛巾直接按壓出血部位，持續(xù)施壓10-15分鐘。關(guān)節(jié)出血時(shí)可使用彈性繃帶加壓包扎，但需注意松緊度避免影響血液循環(huán)。皮膚黏膜出血通過壓迫多能有效止血，深部肌肉或關(guān)節(jié)出血需結(jié)合其他措施。

2、冷敷處理

用冰袋包裹毛巾冷敷出血部位，每次15-20分鐘，間隔1小時(shí)重復(fù)。低溫能促進(jìn)血管收縮減少出血，緩解腫脹疼痛。禁止冰塊直接接觸皮膚，凍傷風(fēng)險(xiǎn)人群需縮短冷敷時(shí)間。關(guān)節(jié)腔出血48小時(shí)內(nèi)均可采用冷敷。

3、抬高患肢

將出血的肢體抬高至超過心臟水平，利用重力作用減緩出血。關(guān)節(jié)出血時(shí)保持功能位抬高，如膝關(guān)節(jié)微屈15度。移動(dòng)患者時(shí)需托扶出血部位，避免突然動(dòng)作加重?fù)p傷。該措施需與其他應(yīng)急方法同步進(jìn)行。

4、藥物替代治療

嚴(yán)重出血需立即靜脈輸注凝血因子濃縮劑，常用人凝血因子VIII凍干粉針、人凝血酶原復(fù)合物凍干粉針等。藥物需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)由專業(yè)人員配制使用，輸注前后需監(jiān)測(cè)體溫和生命體征。禁止自行調(diào)整劑量或注射速度。

5、緊急就醫(yī)指征

出現(xiàn)頭痛嘔吐提示顱內(nèi)出血、頸部腫脹警惕氣道壓迫、嘔血便血考慮內(nèi)臟出血時(shí)，須立即呼叫急救。就醫(yī)時(shí)明確告知血友病分型及既往治療史，攜帶凝血因子使用記錄。重大手術(shù)或創(chuàng)傷需提前制定凝血因子替代方案。

血友病患者日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和尖銳物品接觸，家中常備急救包含紗布、冰袋、彈性繃帶等。建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)，定期檢測(cè)凝血因子活性。關(guān)節(jié)反復(fù)出血可能造成永久損傷，需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行預(yù)防性因子輸注和康復(fù)訓(xùn)練。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本止血技能，緊急情況下保持冷靜并及時(shí)聯(lián)系血友病診療中心。