血友病有哪些常見癥狀
博禾醫(yī)生
血友病常見癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏導(dǎo)致的異常出血傾向。
自發(fā)性出血是血友病最典型癥狀,表現(xiàn)為無明顯外傷情況下出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血、消化道出血等癥狀。輕微碰撞或日?;顒?dòng)可能誘發(fā)出血,出血時(shí)間明顯延長。這種情況與凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低有關(guān),患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等進(jìn)行預(yù)防治療。
關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)病,常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、發(fā)熱、活動(dòng)受限,慢性期可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。關(guān)節(jié)出血初期可使用冷敷減輕腫脹,嚴(yán)重時(shí)需輸注凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa,并配合物理康復(fù)治療。
皮膚輕微受壓或碰撞后容易出現(xiàn)大面積淤青,淤血范圍常超過損傷面積。這種癥狀在嬰幼兒患者中尤為明顯,可能表現(xiàn)為不明原因的皮膚青紫斑塊。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,發(fā)生淤血時(shí)可使用凝血酶凍干粉局部止血。
深部肌肉組織出血形成血腫,常見于大腿、小腿、臀部等部位。表現(xiàn)為局部腫脹、劇烈疼痛、活動(dòng)障礙,嚴(yán)重時(shí)可壓迫神經(jīng)血管。需立即輸注足量凝血因子如人凝血酶原復(fù)合物,并配合加壓包扎和制動(dòng)休息。
手術(shù)或拔牙后創(chuàng)面滲血時(shí)間顯著延長,常規(guī)止血措施效果不佳。這種情況在未進(jìn)行預(yù)防性治療的患者中更為常見。術(shù)前需評(píng)估凝血功能并補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅷ,術(shù)后密切監(jiān)測出血情況。
血友病患者需建立健康檔案定期隨訪,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)。日常生活中注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K含量豐富的食物如菠菜、動(dòng)物肝臟等,有助于改善凝血功能。建議患者隨身攜帶疾病說明卡,出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)。家長需特別關(guān)注兒童患者的日?;顒?dòng)安全,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估和預(yù)防性治療。
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