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得血友病的表現(xiàn)

血液內(nèi)科編輯 健康解讀者
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關(guān)鍵詞:#血友病

血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚黏膜等部位的自發(fā)性或輕微外傷后出血。血友病主要有血友病A、血友病B、獲得性血友病等類(lèi)型,通常與凝血因子缺乏有關(guān),可能伴隨關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、血尿等癥狀。

1、關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見(jiàn)的表現(xiàn),多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。輕微碰撞或無(wú)明顯誘因即可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血,導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。長(zhǎng)期反復(fù)出血可能引發(fā)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。關(guān)節(jié)出血急性期需立即補(bǔ)充凝血因子,后期可配合物理治療預(yù)防關(guān)節(jié)損傷。

2、肌肉出血

肌肉組織出血多見(jiàn)于四肢和腰背部,表現(xiàn)為局部腫脹、壓痛和活動(dòng)障礙。深部肌肉出血可能形成血腫,壓迫神經(jīng)血管導(dǎo)致麻木或肢體缺血。嚴(yán)重者可出現(xiàn)筋膜室綜合征。肌肉出血需及時(shí)止血治療,必要時(shí)需手術(shù)清除血腫。

3、皮膚黏膜出血

皮膚黏膜出血表現(xiàn)為皮下瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。輕微外傷后出血不止是典型特征,注射或抽血部位可能持續(xù)滲血。新生兒可能出現(xiàn)臍帶殘端出血。日常需避免磕碰,出血時(shí)可壓迫止血并補(bǔ)充凝血因子。

4、內(nèi)臟出血

內(nèi)臟出血相對(duì)少見(jiàn)但較危險(xiǎn),可能出現(xiàn)消化道出血、血尿、顱內(nèi)出血等。消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便,顱內(nèi)出血可有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙。內(nèi)臟出血需緊急就醫(yī),及時(shí)補(bǔ)充凝血因子并進(jìn)行對(duì)癥治療。

5、其他表現(xiàn)

血友病患者可能出現(xiàn)傷口愈合延遲、月經(jīng)量過(guò)多等情況。部分患者因反復(fù)輸血可能產(chǎn)生凝血因子抑制物。兒童患者可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。需定期監(jiān)測(cè)凝血功能,預(yù)防性治療可減少出血發(fā)作。

血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),保持均衡飲食有助于維持健康。日常應(yīng)隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現(xiàn)出血癥狀及時(shí)就醫(yī)。建議定期到血液科隨訪,根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行預(yù)防性凝血因子輸注。保持適當(dāng)體重可減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)肌肉力量而不增加出血風(fēng)險(xiǎn)。

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