血友病的介紹
關(guān)鍵詞：#血友病
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。血友病主要有血友病A、血友病B和獲得性血友病三種類型，其中血友病A最為常見(jiàn)。
1、病因機(jī)制
血友病A由凝血因子VIII缺乏引起，血友病B由凝血因子IX缺乏導(dǎo)致，兩者均為X染色體連鎖隱性遺傳。獲得性血友病則因體內(nèi)產(chǎn)生抑制凝血因子的抗體所致，多見(jiàn)于中老年人。遺傳性血友病患者多為男性，女性多為攜帶者。
2、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，肌肉血腫壓迫神經(jīng)血管，手術(shù)或外傷后異常出血。重型患者可能在無(wú)外傷情況下自發(fā)出血，中型患者輕微外傷后出血明顯，輕型患者僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。
3、診斷方法
通過(guò)凝血功能檢查發(fā)現(xiàn)活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血因子活性測(cè)定可明確分型。基因檢測(cè)有助于攜帶者篩查和產(chǎn)前診斷。需與血管性血友病、血小板功能障礙等出血性疾病鑒別。
4、治療方案
主要采用凝血因子替代治療，包括重組凝血因子VIII濃縮劑、凝血酶原復(fù)合物等。急性出血時(shí)應(yīng)立即補(bǔ)充凝血因子，預(yù)防性治療可定期輸注。輔助治療包括抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸片、止痛藥對(duì)乙酰氨基酚片等。
5、日常管理
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估。疫苗接種建議皮下注射而非肌肉注射。隨身攜帶血友病識(shí)別卡，記錄凝血因子使用情況。遺傳咨詢對(duì)育齡期患者尤為重要。
血友病患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，定期評(píng)估關(guān)節(jié)功能和抑制劑產(chǎn)生情況。保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素K和鐵劑。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議選擇軟毛牙刷防止牙齦出血，使用電動(dòng)剃須刀替代傳統(tǒng)刀片?；颊呒凹覍賾?yīng)掌握基本止血方法和緊急處理措施，出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)。
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