血友病的早期癥狀表現(xiàn)是什么？血友病的臨床癥狀是什么？
早期主要臨床癥狀表現(xiàn)就是皮膚、皮下黏膜等部位不同程度的出血。通常血友病早期最典型的癥狀就是出血皮膚或者是粘膜會出現(xiàn)出血，比如說口腔黏膜、皮下組織、舌頭、齒銀等部位都很易于出血，還會伴隨著血尿或者是血腫、肌肉出血、關(guān)節(jié)和消化道出血。
血友病癥狀
由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者血管破裂后，血液不易凝結(jié)于正常人，因此會流出更多的血液。體表傷口引起的出血通常不嚴(yán)重，但內(nèi)出血嚴(yán)重。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血時，往往會危及生命。
關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔的血液往往需要幾周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但是如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血，就會導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常，所以很多血友病患者都有不同程度的傷殘。
由于每個凝血因子的基因都是一系列復(fù)雜的序列，即使是同一類型的血友病患者，相應(yīng)的基因也不同，因此凝血因子的活性水平也不同，可以將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者血漿中所欠缺的凝血因子活性程度達(dá)不到正常人的3%，一個月內(nèi)可多次出血，出血常發(fā)生在無明顯原因的情況下，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血往往是由小創(chuàng)傷引起的，如運(yùn)動損傷。關(guān)節(jié)出血一般是在外傷發(fā)生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血少。
血友病的診斷重點是實驗室檢查:
篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間和血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間和凝血活酶生成時間延長，血清凝血原時間縮短。
定性實驗:凝血活酶生成實驗和糾正實驗，簡單的凝血活酶生成糾正實驗對血友病的定型具有確診意義:能夠被正常的硫酸鋇吸附血漿而不能被正常的血清糾正的是血友病甲。不能正常硫酸鋇吸附血漿，能正常血清的是血友病乙。能夠正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清的是血友病丙。
臨床上有很多血液病和血友病相似的癥狀，大家必須區(qū)別開來。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。
以上就是關(guān)于學(xué)友病的癥狀，希望看到這篇文章的讀者都能學(xué)習(xí)一下血友病的癥狀。這樣，可以更好地判斷和發(fā)現(xiàn)疾病，盡快接受治療，在最佳治療時間進(jìn)行治療，可以免受疾病的痛苦，最后編輯感謝大家的閱讀。
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