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分析血友病的癥狀

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)學(xué)科普人
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關(guān)鍵詞:#血友病#癥狀

血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮下瘀斑、術(shù)后出血不止及內(nèi)臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏導(dǎo)致。

1、關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的癥狀,多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏,輕微外傷或無明顯誘因即可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能引發(fā)慢性滑膜炎、關(guān)節(jié)畸形甚至殘疾?;颊咝璞苊鈩×?a href="http://m.international-tax-support.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運(yùn)動(dòng),急性期應(yīng)制動(dòng)并冷敷,及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。

2、肌肉血腫

肌肉血腫多見于大腿、小腿、臀部等深部肌肉群。出血后局部形成硬塊,伴隨劇烈疼痛和活動(dòng)障礙。嚴(yán)重血腫可能壓迫神經(jīng)或血管,導(dǎo)致感覺異常或肢體缺血。需立即輸注凝血因子濃縮劑,必要時(shí)通過超聲引導(dǎo)下抽吸血腫。

3、皮下瘀斑

輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大面積瘀斑是血友病的典型表現(xiàn),常見于四肢和軀干。瘀斑顏色從紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色,吸收緩慢。新生兒可能出現(xiàn)分娩相關(guān)的頭皮血腫。日常需做好防護(hù),避免磕碰,嚴(yán)重瘀斑可局部壓迫止血。

4、術(shù)后出血不止

拔牙、手術(shù)或外傷后創(chuàng)面滲血時(shí)間顯著延長,甚至持續(xù)數(shù)日。這與凝血酶生成障礙有關(guān),可能引發(fā)失血性休克。所有侵入性操作前需預(yù)先輸注凝血因子,術(shù)后密切監(jiān)測出血情況。必要時(shí)使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。

5、內(nèi)臟出血

嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。表現(xiàn)為嘔血、黑便、頭痛、嘔吐或意識(shí)障礙。顱內(nèi)出血死亡率高,需緊急輸注凝血因子并進(jìn)行CT檢查。長期反復(fù)出血可能導(dǎo)致慢性貧血,需定期監(jiān)測血紅蛋白水平。

血友病患者應(yīng)建立個(gè)人健康檔案,記錄出血事件和凝血因子使用情況。日常避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,進(jìn)行游泳、散步等低風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肌肉保護(hù)。家屬需學(xué)習(xí)急救知識(shí),家中常備冰袋和止血帶。建議每半年到血友病診療中心進(jìn)行關(guān)節(jié)評(píng)估和預(yù)防性治療。

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